Протокол музыкальной терапии для поддержки бульбарных и респираторных функций при БАС

Клиническая картина БАС и патофизиология

Боковой амиотрофический склероз (БАС) представляет собой группу быстро прогрессирующих фатальных неврологических заболеваний, поражающих головной и спинной мозг. Клиническая картина фенотипически гетерогенна и зависит от типа дебюта. Патофизиологические механизмы, лежащие в основе БАС, не ясны и могут включать окислительный стресс, неправильную укладку и агрегацию белков, дисфункцию скелетных мышц, эксайтотоксичность глутамата, митохондриальную дисфункцию, нейровоспаление и апоптоз. В то время как в прошлом БАС считался явно расстройством двигательной системы, современные данные свидетельствуют о том, что некоторые когнитивные (БАСки) или поведенческие (БАСби) нарушения возникают в 50% случаев, а также имеет место коморбидная деменция (БАС-ЛВД). примерно у 14% пациентов с новым диагнозом БАС. Представление о том, что «чистый» БАС и «чистая» ЛВД могут представлять две крайности одного континуума заболеваний, подкрепляется идентификацией ДНК-связывающего белка 43 трансактивной реакции (TDP-43) в качестве основного патологического субстрата, лежащего в основе обоих заболеваний. Эмоциональная лабильность (псевдобульбарный аффект), симптом, часто коррелирующий с бульбарным поражением при БАС, также может сбивать с толку и мешать, особенно при общении с теми, кто не осознает природу проблемы.

Возможности музыкальной терапии в мультидисциплинарной модели лечения БАС

Принимая во внимание многочисленные и сложные потребности людей с БАС (БАС), руководство Национального института здравоохранения и качества медицинской помощи (Великобритания) [NG42] предлагает скоординированное лечение с использованием междисциплинарного командного подхода специалистов по БАС на базе клиники. Американская академия неврологии рекомендует модель лечения многопрофильной бригады (MDT), при которой пациентов осматривает комплексная команда медицинских работников, каждый из которых занимается конкретными областями здоровья, включая ходьбу, дыхание, речь, прием пищи, повседневную деятельность и психосоциальные потребности во время лечения. одно клиническое посещение. Было показано, что междисциплинарная помощь при БАС увеличивает выживаемость людей с БАС и улучшает их психическое качество жизни.

Необходимо рассмотреть дополнительные варианты реабилитации для БАСовцев, что позволит им полностью раскрыть свой потенциал, отсрочить прогрессирование заболевания и увеличить продолжительность жизни. Музыкальная терапия (МТ) — это клиническое использование музыки и ее элементов для достижения индивидуальных целей в области здравоохранения в рамках терапевтических отношений. Музыка задействует обширную сеть областей, расположенных в обоих полушариях мозга, и разделяет компоненты обработки с другими функциями, такими как те, которые участвуют в речи, движении, рассуждении и переживании эмоций. Применение принципов МТ в нейрореабилитации позволяет лечить когнитивные, сенсорные и двигательные дисфункции. Профессионально подготовленные музыкальные терапевты хорошо подготовлены для оказания симптоматической помощи людям с нейродегенеративными заболеваниями, адаптируясь к возрастающей и изменяющейся инвалидности каждого пациента по мере прогрессирования заболевания, поддерживая и развивая доверительные терапевтические отношения, установленные на ранней стадии заболевания. Хотя МТ в настоящее время недостаточно используется, она может быть одним из методов поддерживающей реабилитации при БАС.

Исследования клинических применений МТ для лечения БАС немногочисленны и представляют собой серьезные проблемы из-за неоднородности клинических проявлений и прогрессирования БАС, плохого научного понимания механизмов заболевания и этических проблем исследований с участием неизлечимо больных людей. Было высказано предположение, что МТ может способствовать междисциплинарному лечению БАС. Имеются неофициальные данные о том, что МТ увеличивает связь между разумом и телом, уменьшает неприятные физические симптомы, такие как одышка и боль, и связанные с ними чувства одиночества, тревоги и печали у пациентов с прогрессирующим БАС, оказывает «приятное и восстанавливающее» действие на БАС с трахеостомой и их семьи. , а также предоставляет семьям, пострадавшим от БАС, возможности для совместной значимой деятельности. Первое рандомизированное контролируемое исследование (РКИ) влияния музыкальной терапии на людей, живущих с БАС, показало, что активная МТ улучшала общение, улучшала качество жизни и уменьшала физические симптомы заболевания у людей с БАС во время пребывания в больнице. Релаксация под музыку может быть полезной стратегией для оптимизации опыта неинвазивной вентиляции (НИВ) у людей с БАС.

Можно сделать вывод, что, во-первых, МТ в большинстве случаев доступна для БАС в конце жизни, когда утрачиваются или ограничиваются естественные коммуникативные и двигательные функции, что музыкальные терапевты обычно не включаются в мультидисциплинарную модель помощи при БАС и что Преобладающим типом музыкального вмешательства, используемого для лечения, является прослушивание музыки. Во-вторых, было проведено мало исследований, чтобы понять эффекты вмешательств МТ, проводимых с пациентами на более ранних стадиях БАС, и нет опубликованных исследований, посвященных использованию методов МТ для нейрореабилитации (например, поддерживающие моторную, когнитивную, дыхательную, глотательную, речевую функции) БАСовцев.

Роль физических упражнений в лечении БАС

До недавнего времени упражнения не рекомендовались людям с БАС, рекомендация основывалась на предположении, что упражнения могут привести к мышечной усталости и, следовательно, увеличить инвалидность пациента. Это предположение, однако, не подтверждается научными данными, в то время как, напротив, есть доказательства того, что отсутствие физической активности, вторичное по отношению к БАС, может привести к ухудшению состояния сердечно-сосудистой системы, слабости от неиспользования и последующей мышечной атрофии. Существующие литературные обзоры подтверждают доказательства умеренности физических упражнений при БАС, подчеркивая при этом важность контролируемых индивидуальных программ тренировок. Кокрановский обзор пришел к выводу, что нет убедительных доказательств того, что упражнения при БАС полезны или вредны, и подчеркнул необходимость дальнейших исследований. Недавние данные свидетельствуют о том, что упражнения могут быть полезны для клеточной и морфологической адаптации функции двигательных нейронов и, таким образом, могут способствовать поддержанию двигательной функции. Наконец, предварительные результаты нового РКИ позволяют предположить, что строго контролируемые программы упражнений снижают двигательные нарушения при БАС. Таким образом, в современной клинической практике людям с БАС рекомендуются регулярные умеренные физические нагрузки для продления подвижности и независимости.

МТ для лечения бульбарных и респираторных симптомов при БАС

Даже в большей степени, чем в случае с общими физическими упражнениями, существуют постоянные разногласия в отношении роли упражнений в лечении бульбарных и респираторных симптомов БАС. 93% людей с БАС испытывают нарушения речи, а 85% — дисфункцию глотания в какой-то момент прогрессирования заболевания. Потеря естественного общения расценивается пациентами как один из худших аспектов болезни. Дыхательная недостаточность была названа основной причиной смерти, а ослабление дыхательной функции и приверженность к НИВЛ — основными причинами тревоги у людей с БАС. Пациенты с дисфагией сообщали о социальной изоляции, страхе и ухудшении психического здоровья. Дисфагия и недостаточность питания способствуют 25,9% смертности от БАС и увеличивают риск смерти в 7,7 раза. Аспирационная пневмония и обезвоживание также были названы среди ведущих факторов, способствующих смертности при БАС.

Хотя нет доказательств, подтверждающих использование укрепляющих упражнений для улучшения речи у пациентов с БАС, нет никаких доказательств того, что такие упражнения вредны. Дыхательная тренировка может оказать положительное влияние на функции дыхания и глотания у людей с БАС. В то время как физические и психоэмоциональные потребности людей с БАС, которые МТ может удовлетворить, многочисленны и разнообразны, обзор литературы и эмпирические данные показывают, что исследование роли индивидуализированной, тщательно контролируемой программы МТ для поддержки респираторных и бульбарных функций людей с БАС в настоящее время являются наивысшим приоритетом, поскольку эти функции напрямую влияют на выживание.

Цель и значение исследования

Прикладные исследования МТ в междисциплинарном клиническом контексте позволяют систематически рассматривать поддержку бульбарной и дыхательной функций при БАС, что важно, поскольку глотание, вокализация и дыхание тесно скоординированы, и между этими процессами существует тесная взаимосвязь с точки зрения локализации и активации. нейронов.

Это исследование направлено на определение применимости протокола МТ в качестве вмешательства для поддержки функций дыхания, кашля, глотания и речи у лиц с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Поскольку МТ представляет собой новый метод лечения бульбарной и дыхательной дисфункции при БАС, исследование сосредоточено в первую очередь на безопасности и переносимости протокола лечения.

Протокол лечения музыкальной терапией

Поражение верхних мотонейронов и нижних мотонейронов при БАС приводит к дизартрии и дисфагии спастически-вялого типа, хотя фактическая картина индивидуальна у каждого пациента и изменяется по мере прогрессирования заболевания. Как правило, поражение нижних мотонейронов (НМН), характерное для бульбарного начала, приводит к вялым проявлениям, в то время как дегенерация верхних мотонейронов (ВМН), характерная для спинального начала, приводит к спастичности бульбарных мышц. Мышечная релаксация и умеренные физические нагрузки, а также изучение эффективных техник дыхания и воспроизведения голоса, техник ухода за голосом и коммуникативных стратегий, специфичных для БАС, могут оказаться полезными, а не строгими укрепляющими орально-моторными упражнениями. Протокол служит следующим основным целям терапии:

• увеличить поддержку дыхания,
• для увеличения мышечного расслабления,
• увеличить скорость речи,
• для предотвращения/уменьшения гиперназальности,
• поддерживать координацию глотания.

Индивидуальный протокол МТ, специфичный для БАС, доставлялся участникам исследования на дому два раза в неделю в течение шести недель исследователем, который является сертифицированным музыкальным терапевтом и неврологическим музыкальным терапевтом, имеющим опыт работы с этой группой пациентов и в этой группе. параметр. Исследователь сочинил вспомогательные музыкальные структуры, чтобы поддерживать метки, синхронизацию и интенсивность дыхательных и вокализационных упражнений. Эти структуры регулярно модифицировались в соответствии с уникальными возможностями, текущими индивидуальными потребностями и прогрессом каждого участника. Одна знакомая песня, выбранная участником, использовалась для каждого участника лечебного пения, завершающего каждое занятие.

Сбор информации

Оценка бульбарной дисфункции при БАС представляет собой дополнительную проблему для исследователя, поскольку существующие инструменты могут быть недостаточно чувствительными для надежного измерения изменения, учитывая, что БАС является быстро дегенеративным заболеванием и что скорость ухудшения сильно варьируется от пациента к пациенту. Используется ряд субъективных и объективных измерений бульбарных и респираторных изменений, в том числе стандартные респираторные инструменты (ФЖЕЛ, МИП, МВП, ЗЧФ), видеофлюороскопическое исследование глотания, визуальные аналоговые шкалы легкости речи и дыхания, машинный анализ записанных голосовых образцов, полуструктурированные интервью и описания сеансов, чтобы изучить возможность систематической бульбарной и респираторной оценки при БАС для будущих исследований.