Musikterapiprotokoll för att stödja bulbar- och andningsfunktioner vid ALS

ALS klinisk presentation och patofysiologi

Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en grupp av snabbt progressiva dödliga neurologiska sjukdomar som involverar hjärnan och ryggmärgen. Den kliniska presentationen är fenotypiskt heterogen och beror på typen av debut. De patofysiologiska mekanismerna bakom ALS är inte tydliga och kan inkludera oxidativ stress, proteinfelveckning och aggregation, skelettmuskeldysfunktion, glutamatexitotoxicitet, mitokondriell dysfunktion, neuroinflammation och apoptos. Även om ALS tidigare ansågs vara en distinkt störning i det motoriska systemet, tyder nuvarande bevis på att viss kognitiv (ALSci) eller beteendemässig (ALSbi) funktionsnedsättning förekommer i upp till 50 % av fallen, och samsjuk demens (ALS-FTD) förekommer hos cirka 14 % av patienterna med en ny diagnos av ALS. Uppfattningen att "ren" ALS och "ren" FTD kan utgöra två ytterligheter av ett sjukdomskontinuum förstärks av identifiering av transaktivt svar DNA-bindande protein 43 (TDP-43) som ett huvudpatologiskt substrat som ligger bakom båda sjukdomarna. Emotionell labilitet (pseudobulbar påverkan), ett symptom som ofta korreleras med bulbar inblandning i ALS, kan också vara förvirrande och störande, särskilt när man kommunicerar med dem som inte är medvetna om problemets natur.

Musikterapipotential i multidisciplinär modell av ALS-vård

Med tanke på de många och komplexa behoven hos personer med ALS (PALS), föreslår National Institute for Health and Care Excellence (Storbritannien) riktlinjer [NG42] samordnad vård med hjälp av en klinikbaserad, specialist-ALS multidisciplinär teammetod. American Academy of Neurology rekommenderar multidisciplinary team (MDT) modell för vård där patienter ses av ett omfattande team av hälso- och sjukvårdspersonal som var och en fokuserar på specifika hälsodomäner inklusive promenader, andning, tala, äta, aktiviteter i det dagliga livet och psykosociala behov under ett kliniskt besök. Multidisciplinär ALS-vård har visat sig öka överlevnaden för personer med PALS och förbättra deras mentala livskvalitet.

Fler rehabiliteringsalternativ måste övervägas för PALS, vilket gör det möjligt för dem att nå sin fulla potential, försena sjukdomsutvecklingen och förlänga livslängden. Musikterapi (MT) är den kliniska användningen av musik och dess element för att uppnå individualiserade hälsomål inom en terapeutisk relation. Musik engagerar ett stort nätverk av regioner belägna i båda hjärnhalvorna och delar bearbetningskomponenter med andra funktioner, såsom de som är involverade i språk, rörelse, resonemang och uppleva känslor. Tillämpning av MT-principer i neurorehabilitering gör det möjligt att behandla kognitiva, sensoriska och motoriska dysfunktioner. Professionellt utbildade musikterapeuter är väl rustade för att ge symtomatisk vård för personer med neurodegenerativa sjukdomar, anpassa sig till ökande och förändrade funktionsnedsättningar för varje patient när sjukdomen fortskrider, samtidigt som de bibehåller och utvecklar en förtroendefull terapeutisk relation som etablerats tidigt i sjukdomsförloppet. Även om det för närvarande inte används kan MT vara en av metoderna för stödjande rehabilitering vid ALS.

Forskning om kliniska MT-tillämpningar för ALS är knapphändig och innebär betydande utmaningar på grund av heterogeniteten i ALS kliniska presentation och progression, dålig vetenskaplig förståelse av sjukdomsmekanismerna och de etiska frågorna kring forskning som involverar terminalt sjuka människor. Det har föreslagits att MT skulle kunna bidra till tvärvetenskaplig ALS-vård. Det finns anekdotiska bevis för att MT ökar kopplingen mellan sinne och kropp, minskar plågsamma fysiska symtom som dyspné och smärta, och associerade känslor av ensamhet, ångest och sorg för patienter med avancerad ALS, är "behaglig och återställande" för PALS med trakeostomi och deras familjer. , och ger familjer som drabbats av ALS möjligheter till gemensamma meningsfulla aktiviteter. Den första randomiserade kontrollerade studien (RCT) av musikterapieffekt på personer som lever med ALS fann att aktiv MT ökade kommunikationen, förbättrade QoL och minskade de fysiska symtomen på sjukdomen för personer med ALS under sjukhusvistelse. Musikassisterad avslappning kan vara en användbar strategi för att optimera upplevelsen av icke-invasiv ventilation (NIV) för personer med ALS.

Man kan dra slutsatsen att, för det första, i de flesta fall är MT tillgänglig för PALS vid livets slut, när naturlig kommunikation och motoriska funktioner går förlorade eller begränsade, att musikterapeuter normalt inte ingår i multidisciplinära modeller för ALS-vård och att Den dominerande typen av musikintervention som används för behandling är musiklyssning. För det andra har lite forskning gjorts för att förstå effekterna av MT-interventioner utförda med patienter i tidigare stadier av ALS och ingen publicerad forskning som behandlar användningen av MT-tekniker för neurorehabilitering (t. stödjande motoriska, kognitiva, andnings-, svälj-, talfunktioner) av PALS har hittats.

Träningens roll i ALS-behandling

Före den senaste tiden har träningen avskräckts för personer med ALS, rekommendationen bygger på antagandet att träning kan leda till muskeltrötthet och därmed öka patientens funktionsnedsättning. Detta antagande stöds dock inte av vetenskapliga bevis, medan det tvärtom finns bevis för att fysisk inaktivitet sekundärt till ALS kan leda till kardiovaskulär dekonditionering, svaghet i användningen och åtföljande muskelatrofi. Befintliga litteraturöversikter stöder bevis för måttlig träning vid ALS, samtidigt som vikten av övervakade, individualiserade träningsprogram framhålls. Cochranes granskning drog slutsatsen att det inte fanns några solida bevis för att anse att träning vid ALS är fördelaktigt eller skadligt och betonade behovet av ytterligare forskning. Nya data tyder på att träning kan vara fördelaktigt för cellulära och morfologiska anpassningar av motorneuronfunktion och därmed kan hjälpa till att upprätthålla motorisk funktion. Slutligen tyder preliminära resultat av en ny RCT på att strikt övervakade träningsprogram minskar motorisk försämring vid ALS. I nuvarande klinisk praxis uppmuntras därför regelbunden måttlig träning för personer med ALS för att förlänga rörlighet och självständighet.

MT för hantering av bulbar och luftvägssymptom vid ALS

Ännu mer än i fallet med allmän fysisk träning, finns det bestående kontroverser när det gäller träningens roll i hanteringen av bulbar och respiratorisk ALS-symptom. 93 % av personer med ALS upplever talstörningar och 85 % upplever sväljdysfunktion någon gång under sjukdomsprogressionen. Förlust av naturlig kommunikation betraktas av patienterna som en av de värsta aspekterna av sjukdomen. Andningssvikt har nämnts som den främsta orsaken till dödsfall, och försvagning av andningsfunktionen och följsamhet till NIV som de främsta orsakerna till ångest hos personer med ALS. Patienter med dysfagi rapporterade social isolering, rädsla och minskad psykisk hälsa. Dysfagi och undernäring bidrar till 25,9 % av ALS-dödligheten och ökar risken för dödsfall med 7,7 gånger. Aspirationspneumoni och uttorkning har också nämnts bland de ledande faktorerna som bidrar till dödlighet i ALS.

Även om det saknas bevis som stöder användningen av stärkande övningar för att förbättra talet hos patienter med ALS, finns det inga bevis för att sådana övningar är skadliga. Andningsträning kan ha positiv effekt på andnings- och sväljfunktioner hos personer med ALS. Även om fysiska och psyko-emotionella behov hos personer med ALS som MT potentiellt kan tillgodose är många och varierande, tyder litteraturöversikt och empiriska bevis på att forskning om rollen av individualiserat, noggrant övervakat MT-program för att stödja andnings- och bulbarfunktioner hos personer med ALS för närvarande utgör högsta prioritet då dessa funktioner direkt påverkar överlevnaden.

Studiemål och betydelse

Tillämpad MT-forskning i multidisciplinär klinisk kontext gör det möjligt att systematiskt titta på bulbar- och andningsfunktionsstöd vid ALS, vilket är viktigt att göra, eftersom sväljning, vokalisering och andning är tätt samordnade och nära relation finns mellan dessa processer, vad gäller lokalisering och aktivering av neuronerna.

Denna studie avser att fastställa genomförbarheten av ett MT-protokoll som intervention för att stödja andning, hosta, sväljning och talfunktioner hos personer med amyotrofisk lateralskleros (PALS). Eftersom MT utgör en ny behandlingsmodalitet för bulbar och respiratorisk dysfunktion vid ALS, fokuserar studien främst på säkerhet och tolerabilitet av behandlingsprotokollet.

Behandlingsprotokoll för musikterapi

Försämring av övre motorneuroner och nedre motorneuroner vid ALS resulterar i dysartri och dysfagi av spastisk-slapp typ, även om den faktiska presentationen varierar för varje patient och förändras med sjukdomsprogressionen. Generellt leder inblandning av nedre motorneuron (LMN), som är karakteristisk för bulbar debut, till slapp presentation, medan degeneration av övre motorneuron (UMN), karakteristisk för spinal debut, resulterar i spasticitet i bulbar muskler. Muskelavslappning och måttlig träning, såväl som att lära sig effektiva andnings- och röstproduktionstekniker, röstvårdstekniker och ALS-specifika kommunikationsstrategier kan vara till hjälp, snarare än rigorösa stärkande oralmotoriska övningar. Protokollet tjänar följande primära terapimål:

• för att öka andningsstödet,
• för att öka muskelavslappning,
• för att öka talhastigheten,
• för att förhindra/minska hypernasalitet,
• för att upprätthålla sväljkoordinationen.

ALS-specifikt, individualiserat MT-protokoll levererades till studiedeltagare i deras hem två gånger i veckan under sex veckor av forskaren, som är styrelsecertifierad musikterapeut och neurologisk musikterapeut, med erfarenhet av att arbeta med denna patientgrupp och i denna miljö. Underlättande musikstrukturer har komponerats av forskaren för att stödja cueing, timing och intensitet av andnings- och vokaliseringsövningar. Dessa strukturer modifierades regelbundet för att passa varje deltagares unika kapacitet, aktuella individuella krav och framsteg. En bekant sång, utvald av deltagaren, användes för varje deltagare i terapeutisk sångövning som avslutade varje pass.

Datainsamling

Att bedöma bulbar dysfunktion vid ALS innebär ytterligare utmaningar för en forskare, eftersom de befintliga verktygen kanske inte är tillräckligt känsliga för att tillförlitligt mäta förändringen, med tanke på att ALS är en snabbt degenererande sjukdom och att försämringshastigheten varierar mycket från patient till patient. En rad subjektiva och objektiva mätningar för bulbar och andningsförändringar används, inklusive standard andningsverktyg (FVC, MIP, MEP, PCF), videofluoroskopisk sväljstudie, visuella analoga skalor för att underlätta tal och andning, maskinanalys av inspelade röstprover, semistrukturerade intervjuer och sessionsbeskrivningar, för att utforska genomförbarheten av systematisk bulbar och respiratorisk bedömning i ALS för framtida forskning.