ALS の球と呼吸機能をサポートする音楽療法プロトコル

ALS の臨床像と病態生理

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、脳と脊髄が関与する急速に進行する致命的な神経疾患のグループです。 臨床症状は表現型が不均一であり、発症のタイプによって異なります。 ALS の背後にある病態生理学的メカニズムは明らかではなく、酸化ストレス、タンパク質のミスフォールディングと凝集、骨格筋機能不全、グルタミン酸興奮毒性、ミトコンドリア機能不全、神経炎症、およびアポトーシスが含まれる可能性があります。 以前は、ALS は明らかに運動系の障害と考えられていましたが、現在の証拠によると、認知障害 (ALSci) または行動障害 (ALSbi) が最大 50% の症例で発生し、併発性認知症 (ALS-FTD) が発生することが示唆されています。新たに ALS と診断された患者の約 14%。 「純粋な」ALS と「純粋な」FTD が 1 つの疾患連続体の 2 つの極端な状態を示す可能性があるという考えは、両方の疾患の根底にある主要な病理学的基質としてのトランスアクティブ応答 DNA 結合タンパク質 43 (TDP-43) の同定によって強化されます。 情緒不安定（疑似球情動）は、ALS における眼球の関与と頻繁に相関する症状であり、特に問題の性質を認識していない人とコミュニケーションをとる場合、混乱を招き、混乱を招く可能性があります。

ALSケアの集学的モデルにおける音楽療法の可能性

ALS (PALS) を持つ人々の複数の複雑なニーズを考慮して、National Institute for Health and Care Excellence (英国) のガイドライン [NG42] は、診療所ベースの専門 ALS 集学的チーム アプローチを使用した調整されたケアを提案しています。 米国神経学会は、医療専門家の包括的なチームが患者を診察する多分野チーム (MDT) のケアモデルを推奨しています。このチームは、それぞれが歩行、呼吸、会話、食事、日常生活動作、心理社会的ニーズなどの特定の健康領域に焦点を当てています。 1回の臨床訪問。 学際的な ALS ケアは、PALS 患者の生存率を高め、精神的 QoL を改善することが示されています。

PALS の可能性を最大限に引き出し、病気の進行を遅らせ、寿命を延ばすために、より多くのリハビリテーション オプションを検討する必要があります。 音楽療法 (MT) は、音楽とその要素を臨床的に使用して、治療関係の中で個別の健康目標を達成することです。 音楽は、脳の両半球にある広大な領域ネットワークに関与し、処理コンポーネントを言語、運動、推論、感情の経験などの他の機能と共有します。 神経リハビリテーションにおける MT 原理の適用により、認知、感覚、および運動機能障害の治療が可能になります。 専門的に訓練された音楽療法士は、神経変性疾患を持つ人々に対症療法を提供するための十分な設備を備えており、疾患の進行に伴う各患者の障害の増加と変化に適応しながら、疾患の初期段階で確立された信頼できる治療関係を維持および発展させます。 現在十分に活用されていませんが、MT は ALS の支持的リハビリテーションのモダリティの 1 つになる可能性があります。

ALS の臨床 MT アプリケーションに関する研究は少なく、ALS の臨床症状と進行の不均一性、疾患メカニズムの不十分な科学的理解、および末期患者に関する研究の倫理的問題により、重大な課題を提示しています。 MT は、学際的な ALS ケアに貢献する可能性があることが示唆されています。 MTは心身のつながりを増し、呼吸困難や痛みなどの悲惨な身体的症状を軽減し、進行したALS患者の孤独、不安、悲しみに関連する感情を軽減し、気管切開を受けたPALSとその家族にとって「快適で回復力がある」という逸話的な証拠があります。 、およびALSの影響を受けた家族に有意義な活動を共有する機会を提供します。 ALS 患者に対する音楽療法の効果を調べた最初のランダム化比較試験 (RCT) では、アクティブな MT がコミュニケーションを向上させ、QoL を改善し、入院中の ALS 患者の身体症状を軽減することがわかりました。 音楽によるリラクゼーションは、ALS 患者の非侵襲的換気 (NIV) 体験を最適化するための有用な戦略となる可能性があります。

まず第一に、ほとんどの場合、自然なコミュニケーション機能と運動機能が失われたり制限されたりしている終末期に、音楽療法士は通常、ALS ケアの集学的モデルに含まれないこと、そして、治療に使用される音楽介入の主なタイプは、音楽鑑賞です。 第二に、ALS の初期段階の患者に対して実施された MT 介入の効果を理解するための研究はほとんど行われておらず、ニューロリハビリテーションのための MT 技術の使用に関する研究は発表されていません (例: PALSの運動機能、認知機能、呼吸機能、嚥下機能、言語機能をサポートすることが発見されました。

ALS治療における運動の役割

最近まで、運動は ALS 患者には推奨されていませんでしたが、この推奨は、運動が筋肉疲労を引き起こし、患者の障害を増加させる可能性があるという仮定に基づいていました。 しかし、この仮定は科学的証拠によって裏付けられていません。反対に、ALS に続く身体活動の不活発が心血管の衰弱、廃用性の衰弱、および結果として生じる筋萎縮につながる可能性があるという証拠があります。 既存の文献レビューは、監督された個別のトレーニング プログラムの重要性を強調しながら、ALS における適度な運動の証拠を支持しています。 コクランレビューは、ALS における運動が有益または有害であると見なす確固たる証拠はないと結論付け、さらなる研究の必要性を強調しました。 最近のデータは、運動が運動ニューロン機能の細胞および形態学的適応に有益であり、したがって運動機能の維持に役立つ可能性があることを示唆しています。 最後に、新しい RCT の予備的な結果は、厳密に監視された運動プログラムが ALS の運動機能低下を軽減することを示唆しています。 したがって、現在の臨床診療では、定期的な適度な運動が ALS 患者の可動性と自立性を長引かせるために推奨されています。

ALS における球および呼吸器症状の管理のための MT

一般的な身体運動の場合よりもさらに、眼球および呼吸器 ALS 症状の管理における運動の役割に関して、永続的な論争があります。 ALS 患者の 93% が言語障害を経験し、85% が病気の進行中のある時点で嚥下障害を示します。 患者は、自然なコミュニケーションの喪失を、この病気の最悪の側面の 1 つと見なしています。 呼吸不全は主な死亡原因として挙げられており、呼吸機能の低下とNIVの遵守は、ALS患者の不安の主な原因として挙げられています。 嚥下障害の患者は、社会的孤立、恐怖、精神的健康の低下を報告しました。 嚥下障害と栄養失調は ALS 死亡率の 25.9% に寄与し、死亡リスクを 7.7 倍に増加させます。 誤嚥性肺炎と脱水症も、ALS の死亡率に寄与する主な要因として挙げられています。

ALS 患者の会話を改善するための強化運動の使用を支持する証拠はありませんが、そのような運動が有害であるという証拠はありません。 呼吸トレーニングは、ALS 患者の呼吸機能と嚥下機能にプラスの効果をもたらす可能性があります。 MT が対応できる可能性のある ALS 患者の身体的および心理的感情的ニーズは多種多様ですが、文献の概要と経験的証拠は、現在 ALS 患者の呼吸機能と球部機能をサポートするために個別化され、注意深く監視されている MT プログラムの役割を研究していることを示唆しています。これらの機能は生存に直接影響するため、最優先事項となります。

研究の目的と意義

学際的な臨床状況における適用された MT 研究により、ALS における球根機能と呼吸機能のサポートを体系的に調べることができます。これは、嚥下、発声、および呼吸が緊密に調整されており、位置と活性化の観点からこれらのプロセス間に密接な関係が存在するため、行うことが重要です。ニューロンの。

この研究は、筋萎縮性側索硬化症 (PALS) 患者の呼吸、咳、嚥下、発話機能をサポートするための介入として、MT プロトコルの実現可能性を判断することを目的としています。 MT は ALS の球および呼吸機能障害の新しい治療法を構成するため、この研究は主に治療プロトコルの安全性と忍容性に焦点を当てています。

音楽療法の治療プロトコル

ALS における上位運動ニューロンおよび下位運動ニューロンの劣化は、痙性弛緩型の構音障害および嚥下障害をもたらしますが、実際の症状は患者ごとに異なり、疾患の進行とともに変化します。 一般に、球発症の特徴である下位運動ニューロン (LMN) の関与は弛緩した症状を引き起こし、脊髄発症の特徴である上位運動ニューロン (UMN) の変性は球筋の痙縮を引き起こします。 筋肉の弛緩と適度な運動、効率的な呼吸法と発声法、ボイスケア法、ALS 特有のコミュニケーション戦略を学ぶことは、口腔運動を厳密に強化する運動よりも役立つ場合があります。 プロトコルは、次の主要な治療目的に役立ちます。

• 呼吸サポートを高めるために、
• 筋肉の弛緩を高めるために、
• 話す速度を上げるために、
• 過鼻症を予防/減少させるために、
• 嚥下の調整を維持します。

ALS 固有の個別化された MT プロトコルは、この患者グループとこの患者グループでの作業経験を持つ、ボード認定の音楽療法士および神経音楽療法士である研究者によって、6 週間にわたって週 2 回、自宅で研究参加者に提供されました。設定。 促進する音楽構造は研究者によって構成されており、キューイング、呼吸のタイミングと強度、および発声練習をサポートしています。 これらの構造は、各参加者の独自の能力、現在の個々の要求、および進歩に合わせて定期的に変更されました。 参加者によって選択された 1 つのおなじみの歌が、各セッションを終了する治療的な歌の練習で各参加者に使用されました。

データ収集

ALS は急速に変性する疾患であり、悪化の速度は患者ごとに大きく異なることを考えると、既存のツールは変化を確実に測定するのに十分な感度ではない可能性があるため、ALS の球の機能障害を評価することは、研究者にさらなる課題を提示します。 標準的な呼吸器ツール (FVC、MIP、MEP、PCF)、ビデオ透視検査による嚥下検査、発話と呼吸を容易にするためのビジュアル アナログ スケール、録音された音声サンプルの機械分析など、球と呼吸の変化に関する一連の主観的および客観的な測定値が使用されます。将来の研究のために、ALS における体系的な球と呼吸の評価の実現可能性を探るための、半構造化されたインタビューとセッションの説明。