Musiktherapieprotokoll zur Unterstützung der bulbären und respiratorischen Funktionen bei ALS

Klinisches Erscheinungsbild und Pathophysiologie von ALS

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Gruppe von schnell fortschreitenden tödlichen neurologischen Erkrankungen, die das Gehirn und das Rückenmark betreffen. Das klinische Erscheinungsbild ist phänotypisch heterogen und hängt von der Art des Beginns ab. Die pathophysiologischen Mechanismen hinter ALS sind nicht klar und können oxidativen Stress, Proteinfehlfaltung und -aggregation, Skelettmuskeldysfunktion, Glutamat-Exzitotoxizität, mitochondriale Dysfunktion, Neuroinflammation und Apoptose umfassen. Während ALS in der Vergangenheit eindeutig als eine Störung des motorischen Systems angesehen wurde, deuten aktuelle Erkenntnisse darauf hin, dass in bis zu 50 % der Fälle kognitive (ALSci) oder Verhaltensstörungen (ALSbi) auftreten und eine komorbide Demenz (ALS-FTD) auftritt bei etwa 14 % der Patienten mit einer neuen Diagnose von ALS. Die Vorstellung, dass "reine" ALS und "reine" FTD zwei Extreme eines Krankheitskontinuums darstellen können, wird durch die Identifizierung des transaktiven Antwort-DNA-bindenden Proteins 43 (TDP-43) als ein wichtiges pathologisches Substrat untermauert, das beiden Krankheiten zugrunde liegt. Emotionale Labilität (pseudobulbärer Affekt), ein Symptom, das häufig mit einer bulbären Beteiligung bei ALS korreliert, kann ebenfalls verwirrend und störend sein, insbesondere bei der Kommunikation mit Personen, die sich der Natur des Problems nicht bewusst sind.

Potenzial der Musiktherapie im multidisziplinären Modell der ALS-Versorgung

In Anbetracht der vielfältigen und komplexen Bedürfnisse von Menschen mit ALS (PALS) schlägt die Leitlinie des National Institute for Health and Care Excellence (UK) [NG42] eine koordinierte Versorgung unter Verwendung eines klinikbasierten, multidisziplinären ALS-Teamansatzes vor. Die American Academy of Neurology empfiehlt das multidisziplinäre Team (MDT)-Versorgungsmodell, bei dem Patienten von einem umfassenden Team von Angehörigen der Gesundheitsberufe behandelt werden, die sich jeweils auf bestimmte Gesundheitsbereiche konzentrieren, darunter Gehen, Atmen, Sprechen, Essen, Aktivitäten des täglichen Lebens und psychosoziale Bedürfnisse während ein Klinikbesuch. Es hat sich gezeigt, dass eine multidisziplinäre ALS-Versorgung das Überleben von Menschen mit PALS erhöht und ihre geistige Lebensqualität verbessert.

Für PALS müssen mehr Rehabilitationsoptionen in Betracht gezogen werden, die es ihnen ermöglichen, ihr volles Potenzial auszuschöpfen, das Fortschreiten der Krankheit zu verzögern und die Lebensdauer zu verlängern. Musiktherapie (MT) ist die klinische Anwendung von Musik und ihren Elementen, um individuelle Gesundheitsziele innerhalb einer therapeutischen Beziehung zu erreichen. Musik greift in ein riesiges Netzwerk von Regionen ein, die sich in beiden Hemisphären des Gehirns befinden, und teilt Verarbeitungskomponenten mit anderen Funktionen, z. B. mit denen, die an Sprache, Bewegung, Argumentation und dem Erleben von Emotionen beteiligt sind. Die Anwendung der MT-Prinzipien in der Neurorehabilitation ermöglicht die Behandlung kognitiver, sensorischer und motorischer Dysfunktionen. Professionell ausgebildete Musiktherapeuten sind gut gerüstet, um Menschen mit neurodegenerativen Erkrankungen symptomatisch zu versorgen, sich an die zunehmende und sich verändernde Behinderung jedes Patienten im Laufe der Krankheit anzupassen und gleichzeitig eine vertrauensvolle therapeutische Beziehung aufrechtzuerhalten und zu entwickeln, die früh im Krankheitsverlauf aufgebaut wurde. Obwohl derzeit zu wenig genutzt, könnte MT eine der Modalitäten der unterstützenden Rehabilitation bei ALS sein.

Die Forschung zu klinischen MT-Anwendungen für ALS ist rar und stellt aufgrund der Heterogenität der klinischen Präsentation und Progression von ALS, des schlechten wissenschaftlichen Verständnisses der Krankheitsmechanismen und der ethischen Fragen der Forschung an unheilbar kranken Menschen erhebliche Herausforderungen dar. Es wurde vorgeschlagen, dass MT zur interdisziplinären ALS-Versorgung beitragen könnte. Es gibt anekdotische Beweise dafür, dass MT die Geist-Körper-Verbindung verbessert, belastende körperliche Symptome wie Dyspnoe und Schmerzen und die damit verbundenen Gefühle von Einsamkeit, Angst und Traurigkeit für Patienten mit fortgeschrittener ALS reduziert und für PALS mit Tracheotomie und ihre Familien „angenehm und erholsam“ ist , und bietet Familien, die von ALS betroffen sind, Möglichkeiten für gemeinsame sinnvolle Aktivitäten. Die erste randomisierte kontrollierte Studie (RCT) zur Wirkung von Musiktherapie auf Menschen mit ALS ergab, dass aktive MT die Kommunikation steigerte, die Lebensqualität verbesserte und die körperlichen Symptome der Krankheit bei Menschen mit ALS während des Krankenhausaufenthalts verringerte. Musikunterstützte Entspannung kann eine nützliche Strategie sein, um das Erlebnis der nichtinvasiven Beatmung (NIV) für Menschen mit ALS zu optimieren.

Daraus lässt sich zunächst schließen, dass MT in den meisten Fällen für PALS am Lebensende verfügbar ist, wenn die natürliche Kommunikation und motorische Funktionen verloren gehen oder eingeschränkt sind, dass Musiktherapeuten normalerweise nicht in das multidisziplinäre Modell der ALS-Versorgung einbezogen werden und dass die Die vorherrschende Art der Musikintervention, die zur Behandlung verwendet wird, ist das Musikhören. Zweitens wurde nur wenig Forschung betrieben, um die Auswirkungen von MT-Interventionen zu verstehen, die bei Patienten in früheren Stadien von ALS durchgeführt wurden, und es wurden keine Forschungsergebnisse veröffentlicht, die sich mit der Verwendung von MT-Techniken für die Neurorehabilitation befassen (z. Unterstützung der motorischen, kognitiven, respiratorischen, Schluck- und Sprachfunktionen) von PALS wurde gefunden.

Rolle von Bewegung in der ALS-Behandlung

Bis vor kurzem wurde Menschen mit ALS von körperlicher Betätigung abgeraten, da die Empfehlung auf der Annahme beruhte, dass körperliche Betätigung zu Muskelermüdung führen und somit die Behinderung des Patienten verstärken kann. Diese Annahme wird jedoch nicht durch wissenschaftliche Beweise gestützt, während es im Gegenteil Beweise dafür gibt, dass körperliche Inaktivität als Folge von ALS zu kardiovaskulärer Dekonditionierung, Bewegungsschwäche und daraus resultierender Muskelatrophie führen kann. Vorhandene Literaturrecherchen unterstützen Beweise für moderates Training bei ALS, während sie die Bedeutung von beaufsichtigten, individualisierten Trainingsprogrammen hervorheben. Die Cochrane-Review kam zu dem Schluss, dass es keine soliden Beweise dafür gibt, dass Bewegung bei ALS als vorteilhaft oder schädlich angesehen wird, und betonte die Notwendigkeit weiterer Forschung. Jüngste Daten deuten darauf hin, dass Bewegung für zelluläre und morphologische Anpassungen der Funktion von Motoneuronen von Vorteil sein kann und somit dazu beitragen kann, die motorische Funktion aufrechtzuerhalten. Schließlich deuten vorläufige Ergebnisse einer neuen RCT darauf hin, dass streng überwachte Trainingsprogramme die motorische Verschlechterung bei ALS reduzieren. Daher wird in der aktuellen klinischen Praxis für Menschen mit ALS zu regelmäßiger moderater körperlicher Betätigung ermutigt, um die Mobilität und Unabhängigkeit zu verlängern.

MT zur Behandlung von bulbären und respiratorischen Symptomen bei ALS

Noch mehr als im Fall der allgemeinen körperlichen Betätigung gibt es anhaltende Kontroversen in Bezug auf die Rolle der körperlichen Betätigung bei der Behandlung von bulbären und respiratorischen ALS-Symptomen. 93 % der Menschen mit ALS leiden an Sprachbehinderungen und 85 % leiden irgendwann während des Krankheitsverlaufs an Schluckstörungen. Der Verlust der natürlichen Kommunikation wird von den Patienten als einer der schlimmsten Aspekte der Krankheit angesehen. Atemversagen wurde als häufigste Todesursache genannt, und die Schwächung der Atemfunktion und die Einhaltung von NIV als Hauptursachen für Angstzustände bei Menschen mit ALS. Patienten mit Dysphagie berichteten von sozialer Isolation, Angst und verminderter psychischer Gesundheit. Dysphagie und Unterernährung tragen zu 25,9 % der ALS-Sterblichkeit bei und erhöhen das Sterberisiko um das 7,7-fache. Aspirationspneumonie und Dehydration wurden ebenfalls als Hauptfaktoren genannt, die zur Sterblichkeit bei ALS beitragen.

Obwohl es an Beweisen für die Verwendung von Kräftigungsübungen zur Verbesserung der Sprache bei Patienten mit ALS mangelt, gibt es keine Beweise dafür, dass solche Übungen schädlich sind. Atemtraining kann sich positiv auf die Atem- und Schluckfunktionen von Menschen mit ALS auswirken. Während die körperlichen und psycho-emotionalen Bedürfnisse von Menschen mit ALS, denen sich MT möglicherweise annehmen kann, vielfältig und vielfältig sind, legen Literaturüberblicke und empirische Belege nahe, dass derzeit die Rolle eines individualisierten, sorgfältig überwachten MT-Programms zur Unterstützung der Atmungs- und Bulbarfunktionen von Menschen mit ALS erforscht werden sollte haben höchste Priorität, da diese Funktionen das Überleben direkt beeinflussen.

Studienziel und Bedeutung

Angewandte MT-Forschung im multidisziplinären klinischen Kontext ermöglicht es, die Unterstützung der bulbären und respiratorischen Funktionen bei ALS systematisch zu untersuchen, was wichtig ist, da Schlucken, Vokalisation und Atmung eng koordiniert sind und eine enge Beziehung zwischen diesen Prozessen in Bezug auf Ort und Aktivierung besteht der Neuronen.

Diese Studie soll die Machbarkeit eines MT-Protokolls als Intervention zur Unterstützung der Atem-, Husten-, Schluck- und Sprachfunktionen von Personen mit amyotropher Lateralsklerose (PALS) bestimmen. Da die MT eine neue Behandlungsmethode für bulbäre und respiratorische Dysfunktion bei ALS darstellt, konzentriert sich die Studie hauptsächlich auf die Sicherheit und Verträglichkeit des Behandlungsprotokolls.

Behandlungsprotokoll Musiktherapie

Die Verschlechterung der oberen Motoneuronen und der unteren Motoneuronen bei ALS führt zu Dysarthrie und Dysphagie vom spastisch-schlaffen Typ, obwohl die tatsächliche Darstellung bei jedem Patienten unterschiedlich ist und sich mit dem Fortschreiten der Krankheit ändert. Im Allgemeinen führt die Beteiligung der unteren Motoneuronen (LMN), die für den Beginn der Bulbusbildung charakteristisch ist, zu einer schlaffen Präsentation, während die Degeneration der oberen Motoneuronen (UMN), die für den Beginn der Wirbelsäule charakteristisch ist, zu einer Spastik der Bulbarmuskeln führt. Muskelentspannung und moderate Bewegung sowie das Erlernen effizienter Atem- und Stimmerzeugungstechniken, Stimmpflegetechniken und ALS-spezifischer Kommunikationsstrategien können hilfreich sein, anstatt rigorose Kräftigungsübungen für die Mundmotorik. Das Protokoll dient den folgenden primären Therapiezielen:

• um die Atemunterstützung zu erhöhen,
• um die Muskelentspannung zu steigern,
• um die Sprechgeschwindigkeit zu erhöhen,
• um Hypernasalität zu verhindern / zu verringern,
• um die Schluckkoordination aufrechtzuerhalten.

Das ALS-spezifische, individualisierte MT-Protokoll wurde den Studienteilnehmern zweimal wöchentlich für die Dauer von sechs Wochen von dem Forscher, der ein staatlich geprüfter Musiktherapeut und neurologischer Musiktherapeut ist und über Erfahrung in der Arbeit mit dieser Patientengruppe und in dieser verfügt, zu Hause geliefert Einstellung. Erleichternde Musikstrukturen wurden vom Forscher komponiert, um Cueing, Timing und Intensität von Atem- und Stimmübungen zu unterstützen. Diese Strukturen wurden regelmäßig angepasst, um den einzigartigen Fähigkeiten, aktuellen individuellen Anforderungen und Fortschritten jedes Teilnehmers gerecht zu werden. Ein bekanntes Lied, das vom Teilnehmer ausgewählt wurde, wurde für jeden Teilnehmer in der therapeutischen Gesangsübung zum Abschluss jeder Sitzung verwendet.

Datensammlung

Die Beurteilung der bulbären Dysfunktion bei ALS stellt eine zusätzliche Herausforderung für einen Forscher dar, da die vorhandenen Instrumente möglicherweise nicht empfindlich genug sind, um die Veränderung zuverlässig zu messen, da ALS eine schnell degenerierende Krankheit ist und die Verschlechterungsrate von Patient zu Patient stark variiert. Eine Reihe von subjektiven und objektiven Messungen für bulbäre und respiratorische Veränderungen werden verwendet, einschließlich Standard-Respirationsinstrumente (FVC, MIP, MEP, PCF), videofluoroskopische Schluckuntersuchungen, visuelle Analogskalen zur Erleichterung von Sprache und Atmung, maschinelle Analyse aufgezeichneter Stimmproben, halbstrukturierte Interviews und Sitzungsbeschreibungen, um die Machbarkeit einer systematischen bulbären und respiratorischen Bewertung bei ALS für zukünftige Forschung zu untersuchen.