Protocolo de musicoterapia para apoyar las funciones bulbares y respiratorias en la ELA

Presentación clínica y fisiopatología de la ELA

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un grupo de enfermedades neurológicas mortales rápidamente progresivas que afectan al cerebro y la médula espinal. La presentación clínica es fenotípicamente heterogénea y depende del tipo de inicio. Los mecanismos fisiopatológicos detrás de la ELA no están claros y pueden incluir estrés oxidativo, mal plegamiento y agregación de proteínas, disfunción del músculo esquelético, excitotoxicidad por glutamato, disfunción mitocondrial, neuroinflamación y apoptosis. Mientras que en el pasado la ELA se consideraba claramente un trastorno del sistema motor, la evidencia actual sugiere que se produce algún deterioro cognitivo (ALSci) o conductual (ALSbi) en hasta el 50 % de los casos, y se produce demencia comórbida (ALS-FTD). en aproximadamente el 14% de los pacientes con un nuevo diagnóstico de ELA. La noción de que la ELA "pura" y la FTD "pura" pueden presentar dos extremos de un continuo de enfermedad se ve reforzada por la identificación de la proteína de unión al ADN de respuesta transactiva 43 (TDP-43) como un sustrato patológico importante subyacente a ambas enfermedades. La labilidad emocional (afecto pseudobulbar), un síntoma frecuentemente relacionado con la afectación bulbar en la ELA, también puede ser confuso y disruptivo, especialmente cuando se comunica con personas que no conocen la naturaleza del problema.

Potencial de la musicoterapia en el modelo multidisciplinario de atención de la ELA

Teniendo en cuenta las múltiples y complejas necesidades de las personas con ELA (PALS), la guía [NG42] del Instituto Nacional para la Excelencia en Salud y Atención (Reino Unido) sugiere una atención coordinada mediante un enfoque de equipo multidisciplinario especializado en ELA basado en la clínica. La Academia Estadounidense de Neurología recomienda el modelo de atención de equipo multidisciplinario (MDT, por sus siglas en inglés) en el que los pacientes son atendidos por un equipo integral de profesionales de la salud, cada uno de los cuales se enfoca en dominios de salud específicos, que incluyen caminar, respirar, hablar, comer, actividades de la vida diaria y necesidades psicosociales durante una visita clínica. Se ha demostrado que la atención multidisciplinaria de ALS aumenta la supervivencia de las personas con PALS y mejora su calidad de vida mental.

Se deben considerar más opciones de rehabilitación para PALS, que les permitan alcanzar su máximo potencial, retrasar la progresión de la enfermedad y prolongar la vida útil. La musicoterapia (MT) es el uso clínico de la música y sus elementos para lograr objetivos de salud individualizados dentro de una relación terapéutica. La música involucra una amplia red de regiones ubicadas en ambos hemisferios del cerebro y comparte componentes de procesamiento con otras funciones, como las involucradas en el lenguaje, el movimiento, el razonamiento y la experiencia de las emociones. La aplicación de los principios de la MT en la neurorrehabilitación permite tratar disfunciones cognitivas, sensoriales y motoras. Los musicoterapeutas capacitados profesionalmente están bien equipados para brindar atención sintomática a personas con enfermedades neurodegenerativas, adaptándose a la discapacidad creciente y cambiante de cada paciente a medida que avanza la enfermedad, mientras mantienen y desarrollan una relación terapéutica de confianza establecida al principio del curso de la enfermedad. Aunque actualmente está infrautilizada, la MT podría ser una de las modalidades de rehabilitación de apoyo en la ELA.

La investigación sobre las aplicaciones clínicas de MT para la ELA es escasa y presenta desafíos importantes debido a la heterogeneidad de la presentación y progresión clínica de la ELA, la comprensión científica deficiente de los mecanismos de la enfermedad y los problemas éticos de la investigación que involucra a personas con enfermedades terminales. Se ha sugerido que la MT podría contribuir a la atención interdisciplinaria de la ELA. Existe evidencia anecdótica de que la MT aumenta la conexión entre la mente y el cuerpo, reduce los síntomas físicos angustiantes como la disnea y el dolor, y los sentimientos asociados de soledad, ansiedad y tristeza en pacientes con ELA avanzada, es "agradable y reconstituyente" para PALS con traqueotomía y sus familias. , y brinda a las familias afectadas por ALS oportunidades para actividades significativas compartidas. El primer ensayo controlado aleatorizado (RCT) del efecto de la musicoterapia en personas que viven con ELA encontró que la MT activa aumentó la comunicación, mejoró la calidad de vida y disminuyó los síntomas físicos de la enfermedad para las personas con ELA durante la estadía en el hospital. La relajación asistida por música puede ser una estrategia útil para optimizar la experiencia de ventilación no invasiva (VNI) para personas con ELA.

Se puede concluir que, en primer lugar, en la mayoría de los casos, la MT está disponible para PALS al final de la vida, cuando la comunicación natural y las funciones motoras se pierden o están limitadas, que los musicoterapeutas normalmente no están incluidos en el modelo multidisciplinario de atención de ALS y que el El tipo predominante de intervención musical que se utiliza para el tratamiento es escuchar música. En segundo lugar, se ha realizado poca investigación para comprender los efectos de las intervenciones de MT realizadas con pacientes en etapas más tempranas de ELA y no se ha publicado ninguna investigación que aborde el uso de técnicas de MT para la neurorrehabilitación (p. funciones motoras, cognitivas, respiratorias, de deglución y del habla) de PALS.

Papel del ejercicio en el tratamiento de la ELA

Anteriormente, se desaconsejaba el ejercicio para las personas con ELA, la recomendación se basaba en la suposición de que el ejercicio puede provocar fatiga muscular y, por lo tanto, aumentar la discapacidad del paciente. Sin embargo, esta suposición no está respaldada por evidencia científica, mientras que, por el contrario, existe evidencia de que la inactividad física secundaria a la ELA puede conducir al deterioro cardiovascular, debilidad por desuso y la consecuente atrofia muscular. Las revisiones de la literatura existente respaldan la evidencia del ejercicio moderado en la ELA, al tiempo que destacan la importancia de los programas de entrenamiento individualizados y supervisados. La revisión Cochrane concluyó que no había pruebas sólidas para considerar que el ejercicio en la ELA es beneficioso o perjudicial y enfatizó la necesidad de realizar más investigaciones. Datos recientes sugieren que el ejercicio puede ser beneficioso para las adaptaciones celulares y morfológicas en la función de las neuronas motoras y, por lo tanto, puede ayudar a mantener la función motora. Finalmente, los resultados preliminares de un nuevo ECA sugieren que los programas de ejercicio estrictamente monitoreados reducen el deterioro motor en la ELA. Por lo tanto, en la práctica clínica actual se alienta el ejercicio moderado regular para las personas con ELA para prolongar la movilidad y la independencia.

MT para el tratamiento de los síntomas bulbares y respiratorios en la ELA

Incluso más que en el caso del ejercicio físico general, existe una controversia duradera con respecto al papel del ejercicio en el tratamiento de los síntomas de la ELA bulbar y respiratoria. El 93 % de las personas con ELA experimentan problemas del habla y el 85 % presenta una disfunción de la deglución en algún momento durante la progresión de la enfermedad. Los pacientes consideran que la pérdida de la comunicación natural es uno de los peores aspectos de la enfermedad. La insuficiencia respiratoria se ha citado como la principal causa de muerte y el debilitamiento de la función respiratoria y la adherencia a la VNI como las principales causas de ansiedad de las personas con ELA. Los pacientes con disfagia informaron aislamiento social, miedo y disminución de la salud mental. La disfagia y la desnutrición contribuyen al 25,9% de la mortalidad por ELA y aumentan el riesgo de muerte en 7,7 veces. La neumonía por aspiración y la deshidratación también se han citado entre los principales factores que contribuyen a la mortalidad en la ELA.

Aunque faltan pruebas que respalden el uso de ejercicios de fortalecimiento para mejorar el habla en pacientes con ELA, no hay pruebas de que tales ejercicios sean perjudiciales. El entrenamiento respiratorio puede tener un efecto positivo en las funciones respiratorias y de deglución de las personas con ELA. Si bien las necesidades físicas y psicoemocionales de las personas con ELA que la MT puede potencialmente atender son muchas y variadas, la revisión de la literatura y la evidencia empírica sugieren que investigar el papel del programa de MT individualizado y cuidadosamente monitoreado para apoyar las funciones respiratorias y bulbares de las personas con ELA actualmente constituyen la más alta prioridad ya que estas funciones afectan directamente la supervivencia.

Objetivo y significado del estudio

La investigación de MT aplicada en un contexto clínico multidisciplinario permite observar sistemáticamente el apoyo de las funciones bulbares y respiratorias en la ELA, lo cual es importante, ya que la deglución, la vocalización y la respiración están estrechamente coordinadas y existe una estrecha relación entre estos procesos, en términos de ubicación y activación. de las neuronas

Este estudio pretende determinar la viabilidad de un protocolo de MT como intervención para apoyar las funciones de respiración, tos, deglución y habla de personas con esclerosis lateral amiotrófica (PALS). Dado que la MT constituye una nueva modalidad de tratamiento para la disfunción bulbar y respiratoria en la ELA, el estudio se centra principalmente en la seguridad y tolerabilidad del protocolo de tratamiento.

Protocolo de tratamiento de musicoterapia

El deterioro de las neuronas motoras superiores e inferiores en la ELA produce disartria y disfagia de tipo espástico-flácido, aunque la presentación real varía en cada paciente y cambia con la progresión de la enfermedad. En general, la afectación de la neurona motora inferior (LMN), característica del inicio bulbar, conduce a una presentación flácida, mientras que la degeneración de la neurona motora superior (UMN), característica del inicio espinal, produce espasticidad de los músculos bulbares. La relajación muscular y el ejercicio moderado, así como el aprendizaje de técnicas eficientes de respiración y producción de voz, técnicas de cuidado de la voz y estrategias de comunicación específicas de ALS pueden ser útiles, en lugar de ejercicios rigurosos de fortalecimiento de la motricidad oral. El protocolo cumple los siguientes objetivos primarios de la terapia:

• para aumentar el apoyo respiratorio,
• para aumentar la relajación muscular,
• para aumentar la velocidad del habla,
• para prevenir / disminuir la hipernasalidad,
• para mantener la coordinación de la deglución.

El investigador, que es un musicoterapeuta certificado por la junta y musicoterapeuta neurológico, con experiencia de trabajo con este grupo de pacientes y en este ajuste. El investigador ha compuesto estructuras musicales facilitadoras para apoyar las indicaciones, el tiempo y la intensidad de los ejercicios de respiración y vocalización. Estas estructuras se modificaron regularmente para adaptarse a las capacidades únicas, las demandas individuales actuales y el progreso de cada participante. Se utilizó una canción familiar, seleccionada por el participante, para cada participante en el ejercicio de canto terapéutico al cierre de cada sesión.

Recopilación de datos

La evaluación de la disfunción bulbar en la ELA presenta un desafío adicional para un investigador, ya que las herramientas existentes pueden no ser lo suficientemente sensibles para medir el cambio de manera confiable, dado que la ELA es una enfermedad que degenera rápidamente y que la tasa de deterioro varía mucho de un paciente a otro. Se utiliza una variedad de mediciones subjetivas y objetivas para cambios bulbares y respiratorios, incluidas herramientas respiratorias estándar (FVC, MIP, MEP, PCF), estudio videofluoroscópico de deglución, escalas analógicas visuales para facilitar el habla y la respiración, análisis automático de muestras vocales grabadas, entrevistas semiestructuradas y descripciones de sesiones, para explorar la viabilidad de la evaluación sistemática bulbar y respiratoria en ELA para futuras investigaciones.