Zeneterápiás protokoll a bulbar és a légzési funkciók támogatására ALS-ben

ALS klinikai megjelenése és patofiziológiája

Az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) az agyat és a gerincvelőt érintő, gyorsan progresszív, halálos kimenetelű neurológiai betegségek csoportja. A klinikai megjelenés fenotípusosan heterogén, és a megjelenés típusától függ. Az ALS mögött meghúzódó patofiziológiai mechanizmusok nem egyértelműek, és magukban foglalhatják az oxidatív stresszt, a fehérje hibás feltekeredését és aggregációját, a vázizom diszfunkciót, a glutamát excitotoxicitást, a mitokondriális diszfunkciót, az ideggyulladást és az apoptózist. Míg a múltban az ALS-t egyértelműen a motoros rendszer rendellenességének tekintették, a jelenlegi bizonyítékok arra utalnak, hogy bizonyos kognitív (ALSci) vagy viselkedési (ALSbi) károsodások az esetek 50%-ában fordulnak elő, és kísérő demencia (ALS-FTD) fordul elő. Az új ALS-diagnózissal rendelkező betegek körülbelül 14%-ánál. Azt az elképzelést, hogy a "tiszta" ALS és a "tiszta" FTD egy betegségkontinuum két szélsőségét képviselheti, megerősíti a transzaktív válaszreakciójú DNS-kötő 43-as fehérje (TDP-43) azonosítása, mint mindkét betegség hátterében álló fő patológiás szubsztrát. Az érzelmi labilitás (pszeudobulbáris affektus), egy tünet, amely gyakran korrelál az ALS-ben előforduló bulbáris érintettséggel, szintén zavaró és zavaró lehet, különösen akkor, ha olyanokkal kommunikál, akik nincsenek tisztában a probléma természetével.

Zeneterápiás potenciál az ALS ellátás multidiszciplináris modelljében

Figyelembe véve az ALS-ben (PALS) szenvedők sokrétű és összetett szükségleteit, a National Institute for Health and Care Excellence (UK) iránymutatása [NG42] koordinált ellátást javasol, klinikai alapú, speciális ALS multidiszciplináris team megközelítést alkalmazva. Az Amerikai Neurológiai Akadémia a multidiszciplináris team (MDT) gondozási modellt ajánlja, amelyben a betegeket egy átfogó egészségügyi szakemberekből álló csapat látja el, akik mindegyike bizonyos egészségügyi területekre összpontosít, beleértve a sétát, a légzést, a beszédet, az étkezést, a mindennapi tevékenységeket és a pszichoszociális szükségleteket. egy klinikai vizit. Kimutatták, hogy a multidiszciplináris ALS-ellátás növeli a PALS-ben szenvedők túlélését és javítja mentális életminőségüket.

Több rehabilitációs lehetőséget kell fontolóra venni a PALS esetében, lehetővé téve számukra, hogy a lehető legteljesebb mértékben kiaknázzák, késleltessék a betegség progresszióját és meghosszabbítsák az élettartamot. A zeneterápia (MT) a zene és elemeinek klinikai felhasználása egy terápiás kapcsolaton belüli egyéni egészségügyi célok elérésére. A zene az agy mindkét féltekén található régiók hatalmas hálózatát érinti, és megosztja a feldolgozási összetevőket más funkciókkal, például a nyelvben, a mozgásban, az érvelésben és az érzelmek megélésében. Az MT elvek alkalmazása a neurorehabilitációban lehetővé teszi a kognitív, szenzoros és motoros diszfunkciók kezelését. A professzionálisan képzett zeneterapeuták jól felszereltek a neurodegeneratív betegségekben szenvedők tüneti ellátására, alkalmazkodva a betegség előrehaladtával minden egyes beteg növekvő és változó fogyatékosságához, miközben fenntartják és fejlesztik a betegség korai szakaszában kialakult bizalmi terápiás kapcsolatot. Bár jelenleg nem használják fel, az MT lehet az ALS támogató rehabilitációjának egyik módja.

Az ALS klinikai MT alkalmazásaival kapcsolatos kutatások ritkák, és jelentős kihívásokat jelentenek az ALS klinikai megjelenésének és progressziójának heterogenitása, a betegségmechanizmusok gyenge tudományos megértése és a halálos betegek bevonásával végzett kutatás etikai kérdései miatt. Felmerült, hogy az MT hozzájárulhat az interdiszciplináris ALS-ellátáshoz. Anekdotikus bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy az MT fokozza a test és a lélek közötti kapcsolatot, csökkenti az olyan nyomasztó fizikai tüneteket, mint a nehézlégzés és a fájdalom, valamint a magány, a szorongás és a szomorúság érzése az előrehaladott ALS-ben szenvedő betegeknél, „kellemes és helyreállító” a tracheostomás PALS-ben és családtagjaikban. , és lehetőséget biztosít az ALS-ben érintett családoknak közös tartalmas tevékenységekre. Az első randomizált kontrollált vizsgálat (RCT) az ALS-ben szenvedő betegek zeneterápiás hatásáról azt találta, hogy az aktív MT fokozta a kommunikációt, javította az életminőséget és csökkentette a betegség fizikai tüneteit az ALS-ben szenvedő betegeknél a kórházi tartózkodás alatt. A zenével segített relaxáció hasznos stratégia lehet a noninvazív lélegeztetés (NIV) élményének optimalizálására az ALS-ben szenvedők számára.

Megállapítható, hogy először is, a legtöbb esetben az MT elérhető PALS számára az élet végén, amikor a természetes kommunikáció és a motoros funkciók elvesznek vagy korlátozottak, a zeneterapeuták általában nem vesznek részt az ALS ellátás multidiszciplináris modelljében, és A kezelésre alkalmazott zenei beavatkozások domináns típusa a zenehallgatás. Másodszor, kevés kutatást végeztek az ALS korábbi stádiumában lévő betegekkel végzett MT-beavatkozások hatásainak megértésére, és nincs publikált kutatás az MT technikák neurorehabilitációban való használatával kapcsolatban (pl. motoros, kognitív, légzési, nyelési, beszédfunkciókat támogató PALS-t találtak.

A testmozgás szerepe az ALS kezelésében

A közelmúltban az ALS-ben szenvedők körében elvetették a gyakorlatokat, mivel az ajánlás azon a feltételezésen alapult, hogy az edzés izomfáradtsághoz vezethet, és ezáltal növelheti a beteg fogyatékosságát. Ezt a feltételezést azonban nem támasztják alá tudományos bizonyítékok, míg ellenkezőleg, bizonyíték van arra, hogy az ALS-hez kapcsolódó másodlagos fizikai inaktivitás szív- és érrendszeri dekondicionálódáshoz, használatlanság gyengeséghez és ebből következő izomsorvadáshoz vezethet. A meglévő szakirodalmi áttekintések alátámasztják a mérsékelt testmozgást ALS-ben, miközben kiemelik a felügyelt, személyre szabott edzésprogramok fontosságát. A Cochrane áttekintése arra a következtetésre jutott, hogy nincs szilárd bizonyíték arra, hogy az ALS-ben végzett testmozgást előnyösnek vagy károsnak ítélné, és hangsúlyozta a további kutatások szükségességét. A legfrissebb adatok azt sugallják, hogy a testmozgás előnyös lehet a sejtes és morfológiai alkalmazkodásban a motoros neuronok működésében, és így segíthet a motoros funkció fenntartásában. Végül egy új RCT előzetes eredményei arra utalnak, hogy a szigorúan ellenőrzött edzésprogramok csökkentik az ALS motoros romlását. Így a jelenlegi klinikai gyakorlatban rendszeres mérsékelt testmozgás javasolt az ALS-ben szenvedők számára a mobilitás és a függetlenség meghosszabbítása érdekében.

MT a bulbar és légúti tünetek kezelésére ALS-ben

Még inkább, mint az általános testmozgás esetében, tartós vita folyik a gyakorlatnak a bulbaris és légúti ALS tüneteinek kezelésében betöltött szerepéről. Az ALS-ben szenvedők 93%-a beszédkárosodást tapasztal, és 85%-uk nyelési zavarral jelentkezik a betegség progressziója során. A természetes kommunikáció elvesztését a betegek a betegség egyik legrosszabb aspektusának tekintik. A légzési elégtelenséget a vezető halálokként, a légzésfunkció gyengülését és az NIV-hez való ragaszkodást pedig az ALS-ben szenvedők szorongásának vezető okaként említik. A dysphagiában szenvedő betegek társadalmi elszigeteltségről, félelemről és csökkent mentális egészségről számoltak be. A dysphagia és az alultápláltság hozzájárul az ALS-halálozás 25,9%-ához, és 7,7-szeresére növeli a halálozás kockázatát. Az aspirációs tüdőgyulladást és a kiszáradást szintén az ALS mortalitásában szerepet játszó vezető tényezők között említik.

Bár nincs bizonyíték az erősítő gyakorlatok alkalmazására a beszéd javítására ALS-ben szenvedő betegeknél, nincs bizonyíték arra, hogy ezek a gyakorlatok károsak lennének. A légzéstréning pozitív hatással lehet az ALS-ben szenvedők légzési és nyelési funkcióira. Míg az ALS-ben szenvedő betegek fizikai és pszicho-érzelmi szükségletei, amelyeket az MT potenciálisan kielégíthet, sok és változatos, a szakirodalmi áttekintés és az empirikus bizonyítékok arra utalnak, hogy az egyénre szabott, gondosan figyelemmel kísért MT-program szerepének kutatása az ALS-ben szenvedő emberek légzési és bulbáris funkcióinak támogatásában jelenleg. a legmagasabb prioritást jelentik, mivel ezek a funkciók közvetlenül befolyásolják a túlélést.

A tanulmány célja és jelentősége

Az alkalmazott MT-kutatás multidiszciplináris klinikai kontextusban lehetővé teszi a bulbar és a légzésfunkciók támogatásának szisztematikus vizsgálatát ALS-ben, ami azért fontos, mert a nyelés, a hangosítás és a légzés szorosan összehangolt, és szoros kapcsolat van e folyamatok között a lokalizáció és az aktiválás tekintetében. a neuronok.

Ez a tanulmány az amyotrófiás laterális szklerózisban (PALS) szenvedő személyek légzési, köhögési, nyelési és beszédfunkcióinak támogatására szolgáló MT protokoll megvalósíthatóságát kívánja meghatározni. Mivel az MT új kezelési módot jelent az ALS-ben szenvedő bulbar és légzési diszfunkció kezelésére, a vizsgálat elsősorban a kezelési protokoll biztonságosságára és tolerálhatóságára összpontosít.

Zeneterápiás kezelési protokoll

A felső motoros neuronok és az alsó motoros neuronok romlása az ALS-ben dysarthriát és görcsös-ernyedt típusú dysphagiát eredményez, bár a tényleges megjelenés minden betegnél változik, és a betegség progressziójával változik. Általában az alsó motoros neuron (LMN) érintettsége, amely a bulbaris kezdetre jellemző, petyhüdt megjelenéshez vezet, míg a felső motoros neuron (UMN) degenerációja, amely a gerincvelő kezdetére jellemző, a bulbaris izmok görcsösségét eredményezi. Az izomlazítás és a mérsékelt testmozgás, valamint a hatékony légzési és hangképzési technikák, a hangápolási technikák és az ALS-specifikus kommunikációs stratégiák elsajátítása hasznos lehet, nem pedig a szigorú orális motoros gyakorlatok. A protokoll a következő elsődleges terápiás célokat szolgálja:

• a légzés támogatásának növelésére,
• izomlazítás fokozására,
• a beszédsebesség növelésére,
• a hipernazitás megelőzésére/csökkentésére,
• nyelési koordináció fenntartására.

Az ALS-specifikus, egyénre szabott MT protokollt hetente kétszer, hat hétig otthonukban juttatta el a kutató, aki okleveles zeneterapeuta és neurológiai zeneterapeuta, tapasztalattal rendelkezik ezzel a betegcsoporttal és ebben a betegcsoportban. beállítás. A kutató könnyítő zenei struktúrákat állított össze, hogy támogassa a légzési és vokalizációs gyakorlatok jelzéseit, időzítését és intenzitását. Ezeket a struktúrákat rendszeresen módosították, hogy megfeleljenek az egyes résztvevők egyedi képességeinek, aktuális egyéni igényeinek és fejlődésének. Egy-egy, a résztvevő által kiválasztott, ismerős dalt használtak minden résztvevő számára a terápiás énekgyakorlatban az egyes foglalkozások zárásaként.

Adatgyűjtés

A bulbar diszfunkció értékelése ALS-ben további kihívást jelent a kutató számára, mivel előfordulhat, hogy a meglévő eszközök nem elég érzékenyek a változás megbízható mérésére, tekintettel arra, hogy az ALS egy gyorsan degenerálódó betegség, és a romlás mértéke betegenként nagyon eltérő. Számos szubjektív és objektív mérést alkalmaznak a bulbáris és légzési változásokra, beleértve a szabványos légzési eszközöket (FVC, MIP, MEP, PCF), videofluoroszkópos nyelésvizsgálatot, vizuális analóg skálákat a beszéd és légzés megkönnyítésére, a rögzített hangminták gépi elemzését, félig strukturált interjúk és munkamenet-leírások, hogy feltárják a szisztematikus bulbar és légzésértékelés megvalósíthatóságát az ALS-ben a jövőbeli kutatások érdekében.