Účinek suplementace kyseliny listové u těhotných žen s rysem thalasémie

Suplementace kyseliny listové je dobře zavedena pro svou roli v prevenci defektů neurální trubice (NTD), pokud se užívá perikoncepčně až do 12. týdne těhotenství. Přirozeně se vyskytující forma, folát, je ve vodě rozpustný vitamín B (B9), který je většinou přítomen v tmavě zelené listové zelenině a luštěninách. Je však pouze z 50 % biologicky dostupný. Kyselina listová je naopak jako syntetická forma folátu téměř zcela biologicky dostupná, zejména při podávání nalačno. Světová zdravotnická organizace schválila, že pro snížení NTD je vyžadována mezní hodnota folátu v červených krvinkách 906 nmol/l (400 ng/ml). Této úrovně lze dosáhnout pouze užíváním suplementace kyselinou listovou v dávce 0,4 mg/den. Ženám s vyšším rizikem recidivy NTD se doporučuje užívat vyšší dávku 4 mg/den.

Pacienti s talasémií mají zvýšený výskyt erytropoézy a chronické hemolýzy. Předpokládá se, že mají vyšší rychlost obratu folátu a následně vyšší riziko nedostatku folátu. Směrnice od Royal College of Obstetricians and Gynecologists doporučuje denní příjem 5 mg kyseliny listové před koncepcí jako prevenci NTD. Neuvádí však, zda je toto dávkování použitelné pro všechny typy a stupně talasémií a výzkumné údaje o optimálním dávkování chybí.

Kromě prevence NTD je suplementace kyseliny listové doporučována také těhotným thalasémikám jako prevence předporodní anémie. V retrospektivní studii čínské populace hlášené v roce 1989 měly ženy s menší beta-talasémií užívající dalších 5 mg kyseliny listové před porodem vyšší koncentraci hemoglobinu 10,1 g/dl ve srovnání s hladinou hemoglobinu 9,7 g/dl ve skupině užívající Obimin (a těhotenský doplněk obsahující 0,25 mg kyseliny listové a 90 mg fumarátu železnatého). Nebyla však provedena žádná další randomizovaná kontrolovaná studie, která by toto pozorování potvrdila. Ačkoli se věřilo, že vyšší suplementace kyseliny listové je prospěšná v prevenci předporodní anémie, nemetabolizovaná kyselina listová byla detekována v krvi matky a plodu při denní dávce vyšší než 0,8-1 mg. Navíc, vyšší rychlost vylučování kyseliny listové močí byla také pozorována u těhotných žen, které dostávaly vyšší dávky suplementace kyseliny listové.

U netěhotných pacientek s beta-talasémií major byla doporučena suplementace kyselinou listovou v dávce 1 mg denně, jejíž vysazení by mohlo vést k významnému snížení sérového folátu. Toto bylo navrženo pozorováním normálních až vysokých hladin folátu v séru u talasémie závislé na transfuzi, která dostává optimální transfuzi. Suplementace kyseliny listové by měla být u thalassemie nezávislé na transfuzi zvážena, protože k udržení uspokojivého hemoglobinu je nutná nadměrná erytropoéza.

Hladina folátů klesá během těhotenství až šestinedělí. Informace o hladině folátu u rysu talasémie v těhotenství jsou omezené. V práci publikované v roce 1985 nebyl nalezen žádný rozdíl v sérovém folátu mezi normálními ženami a ženami s rysem thalassemie, a proto byla navržena obvyklá suplementace.

Hongkong nemá žádnou politiku obohacování potravin. Údaje z výzkumu provedené v zemích s obohacováním potravin nemusí být použitelné. Stav folátu se mohl v posledních několika desetiletích změnit kvůli lepšímu obecnému nutričnímu stavu a veřejné znalosti o suplementaci kyseliny listové před koncepcí. Přípravek 5mg kyseliny listové je dostupný ve všech veřejných nemocnicích a příprava 0,5mg kyseliny listové je nově zavedena. Jako takový je tradičně přijímán předpis 5mg kyseliny listové, což může být důsledkem její dostupnosti. Praxe se však mezi veřejnými nemocnicemi a středisky péče o matky a děti velmi liší. Neexistují žádné standardizované pokyny pro dávkování a indikace suplementace kyselinou listovou pro těhotné ženy s thalasémií. Ještě důležitější je, že nejsou k dispozici žádné aktuální údaje o výchozím stavu folátů u těhotných žen s thalassemií.

Řízení krve pacientů v porodnictví bylo obhajováno s cílem minimalizovat krevní ztráty udržováním hladin hemoglobinu, snížením krevních transfuzí a optimalizací výsledku pacienta. Identifikace a léčba mateřské anémie je jedním ze tří hlavních pilířů k jejímu dosažení. I když lze talasémii považovat za rizikový faktor pro NTD, zůstává sporné, do jaké míry je suplementace kyseliny listové adekvátní pro těhotné ženy s rysem talasémie v prevenci mateřské anémie, která je klíčovým prvkem v porodní péči.