- ICH GCP
- US Clinical Trials Registry
- Klinisk forsøg NCT00268008
Børn og unge, der modtager mekaniske og protetiske ventiler
Retrospektiv gennemgang af børn og unge, der modtager mekaniske og protetiske ventiler i aorta- og mitralposition 1976-2002
Det primære formål med denne retrospektive undersøgelse af klapudskiftning er at dokumentere langtidsoverlevelse og forekomst af klaprelaterede komplikationer som beskrevet i litteraturen; antikoagulant-relateret blødningshændelse, tromboemboliske hændelser, subakut bakteriel endocarditis (SBE), strukturel svigt eller forringelse, ventiltrombose, eksplantation og reimplantation med årsag, død og dødsårsag og cerebrovaskulære ulykker, enten permanente eller forbigående.
Sekundært til dette er formodningen om, at mekaniske ventiler har en bedre "levealder" end bioprotetiske ventiler. Vi planlægger at se på tidspunktet for frihed fra re-implantation fra forskellige typer ventiler, med hensyntagen til patientens alder, størrelse, defekt og risikofaktorer.
Informationen fra denne undersøgelse kan være til gavn for fremtidige patienter, der gennemgår Ross-proceduren, ved at øge vores viden om sikrere og/eller mere effektive teknikker.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
Både aorta- og mitralklapper, der anvender bioprotetiske og/eller mekaniske klapper, er blevet anbragt hos voksne siden 1960'erne. Udskiftningen af disse klapper hos børn og unge begyndte omkring 10 år efter den første voksenklapudskiftning. Størstedelen af de klapper, der udskiftes i den pædiatriske kohorte, skyldes enten stenose (forsnævring) eller inkompetent af den native klap. Valvulær stenose hos den pædiatriske patient er normalt af medfødt ætiologi, dog kan en lille procentdel opnås fra en infektiøs proces. Stenose af en klap hæmmer blodgennemstrømningen gennem den oprindelige ventilåbning. Ventrikulær forstørrelse, hæmodynamisk ustabilitet og/eller anden større organkongestion kan opstå, hvis den ikke behandles. Afhængigt af sværhedsgraden af stenosen og begyndelsen af dysfunktionen kan intervention være påkrævet i alle aldre (nyfødt til voksen). For at patienterne skal have tilstrækkelig blodgennemstrømning til det systemiske kredsløb (kroppen), skal den syge klap udskiftes. Børn med indfødt klapstenose oplever manglende trives, hyppig lungebetændelse, åndedrætsbesvær og generelt dårlig fysisk udvikling.
Hvis stenosen er af en kritisk karakter, der i høj grad påvirker hæmodynamikken, kræver spædbørn intervention i de første par dage af livet. Hos disse patienter kan mange af de stenotiske klapper i starten åbnes i hjertekateteriseringslaboratoriet med en procedure kaldet en valvuloplastik. Selvom denne procedure åbner ventilfolderapparatet, opnås tæt tilnærmelse af folderne ikke, og der er en resterende insufficiens eller opstød. De fleste spædbørns hjerter kan håndtere minimale genopblussende volumener fra den resulterende hjertekammerforstørrelse. Det vil være nødvendigt at kirurgisk udskifte den inkompetente ventil med en proteseventil, efterhånden som barnet vokser. Hvis valvuloplastik ikke lykkes, er kirurgisk indgreb påkrævet for at genoplive den valvulære stenose og forbedre hæmodynamikken.
Hjerteklapinsufficiens skaber en genopblussen af blod tilbage i enten venstre atrium eller ventrikel, hvilket forårsager øget hjertearbejdsbelastning og udvidelse af det respektive hjertekammer. Inkompetence af aortaklappen vil i sidste ende forårsage kongestiv hjertesvigt og/eller pludselig død som følge af arytmier.
Den indledende operation afhænger af ventriklens størrelse og eventuelle andre ledsagende defekter, barnet måtte have. En ventrikel, der er for lille til at understøtte cirkulationen, vil ikke blive ændret ved placering af en ventil. Disse patienter kræver trinvise operationer til palliative reparationer af enkelt ventrikel. To eksempler på medfødte hjertedefekter omfatter aortastenose og mitralklapspalte. Hvis aortaklappen er stenoseret, og begge ventrikler er af passende størrelse, kan en Ross-procedure udføres. Ross-proceduren bruger patientens resekerede native pulmonalklap og hovedlungearterie i stedet for aortaklappen og udstrømningskanalen. Et kryokonserveret homograft placeres derefter i den oprindelige pulmonale arterieposition. Dette homotransplantat kan implanteres med eller uden en klap afhængig af patientens størrelse og/eller native ventilåbning. Mitralklapanomalier forekommer hyppigt hos patienter med atrioventrikulære septumdefekter. Med denne medfødte defekt kan mitralklappen være dysplastisk eller have en spalte i den forreste klapblad. Dette påvirker ventilens kompetence, hvilket tillader regurgitation af blodgennemstrømning ind i venstre atrium. Dette øgede blodvolumen i venstre atrium vil i sidste ende føre til pulmonal hypertension. På grund af denne risiko udføres reparation af atrioventrikulær septaldefekt normalt mellem seks og tolv måneders alderen. Reparation af mitralklappen udføres på det tidspunkt, med viden om, at mitralklappen udskiftning vil være sandsynlig i barnets fremtid. Reparation af en hjerteklap hos en patient i enhver alder er altid at foretrække frem for udskiftning; hos børn gælder dette især.
Tilgængeligheden af erstatningsventiler i spædbørnsstørrelser er begrænset til bioproteser eller homograft. Kryokonserverede homografter er lavet af enten svine- og kadaverventiler. Disse bruges generelt til pædiatriske patienter under to år. Historisk set udvikler homografter en betydelig mængde stenose/forkalkning på suturstedet. Desuden forbliver homograftstørrelsen fast, når barnet vokser. Begge problemer kræver yderligere udskiftning.
Implantation af mekaniske ventiler hos de større børn og unge voksne betragtes som et behandlingsalternativ. Imidlertid har mekaniske ventiler iboende komplikationer sekundært til kravet om langvarig antikoagulantbehandling (blodfortyndende medicin) og risikoen for tromboemboliske hændelser. Strukturelle fejlfunktioner af ventilen og vækst af patienten resulterer i behov for udskiftning af mekaniske ventiler. Derudover kan patientcompliance og doseringsstyring være vanskelig at kontrollere.
Undersøgelsestype
Tilmelding
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
Georgia
-
Atlanta, Georgia, Forenede Stater, 30322
- Children's Healthcare of Atlanta
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Køn, der er berettiget til at studere
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Ventiludskiftning i mitral- eller aortaposition
- afløser hos Children's Healthcare i Atlanta
- udskiftning mellem 1976 og 2002
- implantater kan være mekaniske, bioprotetiske eller homografte
Ekskluderingskriterier:
- dem, der ikke opfylder inklusionskriterierne
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Observationsmodeller: Defineret befolkning
- Tidsperspektiver: Tilbagevirkende kraft
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Kirk R. Kanter, MD, Emory Univ. SOM Cardiothoracic Surgery of Children's Healthcare of Atlanta
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Skøn)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Skøn)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Andre undersøgelses-id-numre
- 05-033
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .
Kliniske forsøg med Medfødte lidelser
-
Cure CMDCongenital Muscle Disease International RegistrTrukket tilbageLAMA2-MD (Merosin Deficient Congenital Muskeldystrofi, MDC1A)Forenede Stater
-
QLT Inc.AfsluttetLCA (Leber Congenital Amaurosis) | RP (Retinitis Pigmentosa)Forenede Stater, Canada, Tyskland, Holland, Det Forenede Kongerige
-
MeiraGTx UK II LtdSyne Qua Non LimitedAfsluttetØjensygdomme | Nethindesygdomme | Øjensygdomme, arvelig | Leber Congenital Amaurosis (LCA)Forenede Stater, Det Forenede Kongerige
-
QLT Inc.AfsluttetLeber Congenital Amaurosis (LCA) | Retinitis Pigmentosa (RP)Forenede Stater, Canada, Danmark, Tyskland, Holland, Schweiz, Det Forenede Kongerige
-
QLT Inc.AfsluttetLCA (Leber Congenital Amaurosis) | RP (Retinitis Pigmentosa)Canada, Forenede Stater, Tyskland, Holland, Det Forenede Kongerige
-
National Human Genome Research Institute (NHGRI)RekrutteringMetabolisk sygdom | Purin-pyrimidin metabolisme | AICDA, OMIM *605257, Immundefekt med Hyper-IgM, Type 2; HIGM2 | UNG, OMIM *191525, Hyper-IgM Syndrome 5 | NT5C3A, OMIM *606224, Anæmi, hæmolytisk, på grund af UMPH1-mangel | UMPS, OMIM *613891, Orotic Aciduria | DHODH, OMIM *126064, Millers syndrom... og andre forholdForenede Stater