Barn och ungdomar som får mekaniska och proteser

Både aorta- och mitralklaffar som använder bioprotetiska och/eller mekaniska klaffar har placerats hos vuxna sedan 1960-talet. Ersättningen av dessa klaffar hos barn och ungdomar började cirka 10 år efter det första klaffbytet för vuxna. Majoriteten av klaffarna som byts ut i den pediatriska kohorten beror på antingen stenos (förträngning) eller inkompetens hos den ursprungliga klaffen. Valvulär stenos hos den pediatriska patienten är normalt av medfödd etiologi, men en liten andel kan erhållas från en infektionsprocess. Stenos av en klaff hindrar blodflödet genom den ursprungliga klafföppningen. Ventrikulär förstoring, hemodynamisk instabilitet och/eller andra större organstockningar kan uppstå om de lämnas obehandlade. Beroende på svårighetsgraden av stenosen och början av dysfunktionen, kan intervention krävas i alla åldrar (nyfödd till vuxen). För att patienterna ska få tillräckligt blodflöde till den systemiska cirkulationen (kroppen) måste den sjuka klaffen bytas ut. Barn med infödd klaffstenos upplever bristande trivsel, frekvent lunginflammation, andningssvårigheter och allmänt dålig fysisk utveckling.

Om stenosen är av kritisk karaktär som i hög grad påverkar hemodynamiken, kräver spädbarn ingripande under de första dagarna av livet. Hos dessa patienter kan till en början många av de stenotiska klaffarna öppnas i hjärtkateteriseringslaboratoriet med en procedur som kallas valvuloplastik. Även om denna procedur öppnar ventilbladsapparaten, uppnås inte en nära approximation av broschyrerna och en kvarvarande insufficiens eller uppstötningar är närvarande. De flesta spädbarnshjärtan kan hantera minimala återuppväxande volymer från den resulterande hjärtkammarförstoringen. Det kommer att bli nödvändigt att kirurgiskt ersätta den inkompetenta ventilen med en protesklaff när barnet växer. Om valvuloplastik misslyckas krävs kirurgisk ingrepp för att återuppliva den valvulära stenosen och förbättra hemodynamiken.

Hjärtklaffinsufficiens skapar en återväxt av blod tillbaka till antingen vänster förmak eller kammare, vilket orsakar ökad hjärtarbetsbelastning och utvidgning av respektive hjärtkammare. Inkompetens hos aortaklaffen kommer så småningom att orsaka kronisk hjärtsvikt och/eller plötslig död på grund av arytmier.

Den första operationen är beroende av storleken på ventrikeln och alla andra åtföljande defekter som barnet kan ha. En ventrikel som är för liten för att stödja cirkulationen kommer inte att förändras genom att en ventil placeras. Dessa patienter kräver stegvis operationer för palliativa reparationer av en kammare. Två exempel på medfödda hjärtfel inkluderar aortastenos och mitralisklaffspalt. Om aortaklaffen är stenoserad och båda ventriklarna är av tillräcklig storlek, kan en Ross-procedur göras. Ross-proceduren använder patientens resekerade inhemska lungklaff och huvudlungartär i stället för aortaklaffen och utflödeskanalen. Ett kryokonserverat homotransplantat placeras sedan i den naturliga lungartärpositionen. Detta homotransplantat kan implanteras med eller utan en klaff beroende på patientens storlek och/eller naturliga klafföppning. Mitralklaffanomalier förekommer ofta hos patienter med atrioventrikulära septumdefekter. Med denna medfödda defekt kan mitralisklaffen vara dysplastisk eller ha en klyfta i den främre klaffen. Detta påverkar klaffens kompetens, vilket tillåter uppstötning av blodflödet in i vänster förmak. Denna ökade blodvolym i vänster förmak kommer så småningom att leda till pulmonell hypertoni. På grund av denna risk sker reparation av atrioventrikulär septumdefekt normalt mellan sex och tolv månaders ålder. Reparation av mitralisklaffen görs vid den tidpunkten, med vetskapen om att mitralisklaffen kommer att bytas ut i barnets framtid. Reparation av en hjärtklaff hos en patient oavsett ålder är alltid att föredra framför ersättning; hos barn är detta särskilt sant.

Tillgängligheten av ersättningsventiler i spädbarnsstorlekar är begränsad till bioprotes eller homograft. Kryokonserverade homotransplantat är gjorda av antingen svin- och kadaverventiler. Dessa används vanligtvis för pediatriska patienter under två år. Historiskt utvecklar homotransplantat en betydande mängd stenos/förkalkning vid suturstället. Dessutom, när barnet växer förblir homograftstorleken fast. Båda problemen kräver ytterligare ersättning.

Implantation av mekaniska klaffar hos äldre barn och unga vuxna betraktas som ett behandlingsalternativ. Mekaniska klaffar har dock inneboende komplikationer sekundära till kravet på långtidsbehandling med antikoagulantia (blodförtunnare) och risken för tromboemboliska händelser. Strukturella fel på ventilen och tillväxt hos patienten resulterar i ett behov av utbyte av mekaniska ventiler. Dessutom kan patientefterlevnad och doseringshantering vara svår att kontrollera.