Kinderen en adolescenten die mechanische en prothetische kleppen krijgen

Sinds de jaren zestig worden zowel aorta- als mitraliskleppen met behulp van bioprothese en/of mechanische kleppen bij volwassenen geplaatst. De vervanging van deze kleppen bij kinderen en adolescenten begon zo'n 10 jaar na de eerste klepvervanging bij volwassenen. De meeste kleppen die in het pediatrische cohort worden vervangen, zijn het gevolg van stenose (vernauwing) of incompetentie van de oorspronkelijke klep. Valvulaire stenose bij de pediatrische patiënt is normaal gesproken van aangeboren etiologie, maar een klein percentage kan worden verkregen door een infectieus proces. Stenose van een klep belemmert de bloedstroom door de oorspronkelijke klepopening. Ventriculaire vergroting, hemodynamische instabiliteit en/of andere belangrijke orgaancongestie kunnen het gevolg zijn als ze niet worden behandeld. Afhankelijk van de ernst van de stenose en het begin van de disfunctie kan op elke leeftijd (pasgeboren tot volwassene) ingrijpen nodig zijn. Om ervoor te zorgen dat patiënten voldoende bloed naar de systemische circulatie (het lichaam) kunnen laten stromen, moet de zieke klep worden vervangen. Kinderen met aangeboren klepstenose ervaren groeiachterstand, frequente longontsteking, moeite met ademhalen en over het algemeen een slechte lichamelijke ontwikkeling.

Als de stenose van kritieke aard is en de hemodynamiek sterk beïnvloedt, hebben baby's in de eerste paar dagen van hun leven interventie nodig. Bij deze patiënten kunnen aanvankelijk veel van de stenotische kleppen worden geopend in het hartkatheterisatielaboratorium met een procedure die valvuloplastiek wordt genoemd. Hoewel deze procedure het klepbladapparaat opent, wordt geen nauwkeurige benadering van de bladen bereikt en is er een resterende insufficiëntie of regurgitatie aanwezig. De meeste babyharten kunnen minimale heroplevende volumes aan van de resulterende vergroting van de hartkamer. Het zal nodig zijn om de incompetente klep chirurgisch te vervangen door een kunstklep naarmate het kind groeit. Als valvuloplastiek niet succesvol is, is chirurgische interventie vereist om de klepstenose opnieuw te beleven en de hemodynamica te verbeteren.

Hartklepinsufficiëntie zorgt voor een heropleving van bloed terug in ofwel het linker atrium of ventrikel, wat een verhoogde cardiale belasting en verwijding van de respectievelijke hartkamer veroorzaakt. Incompetentie van de aortaklep zal uiteindelijk leiden tot congestief hartfalen en/of plotseling overlijden door aritmieën.

De initiële operatie is afhankelijk van de grootte van het ventrikel en eventuele andere bijkomende defecten die het kind kan hebben. Een ventrikel dat te klein is om de circulatie te ondersteunen, zal niet worden veranderd door plaatsing van een klep. Deze patiënten hebben gefaseerde operaties nodig voor palliatieve reparaties aan één ventrikel. Twee voorbeelden van aangeboren hartafwijkingen zijn aortastenose en gespleten mitralisklep. Als de aortaklep vernauwd is en beide ventrikels voldoende groot zijn, kan een Ross-procedure worden uitgevoerd. De Ross-procedure gebruikt de gereseceerde inheemse pulmonale klep en de belangrijkste longslagader van de patiënt in plaats van de aortaklep en het uitstroomkanaal. Een homograft met cryoconserven wordt vervolgens in de natuurlijke positie van de longslagader geplaatst. Deze homograft kan worden geïmplanteerd met of zonder klep, afhankelijk van de grootte van de patiënt en/of de oorspronkelijke klepopening. Mitralisklepafwijkingen komen vaak voor bij patiënten met atrioventriculaire septumdefecten. Bij deze aangeboren afwijking kan de mitralisklep dysplastisch zijn of een spleet in het voorste klepblad hebben. Dit beïnvloedt de competentie van de klep, waardoor regurgitatie van de bloedstroom in het linker atrium mogelijk wordt. Dit verhoogde bloedvolume in het linker atrium zal uiteindelijk leiden tot pulmonale hypertensie. Vanwege dit risico wordt reparatie van een atrioventriculair septumdefect normaal gesproken uitgevoerd tussen de leeftijd van zes en twaalf maanden. Reparatie van de mitralisklep wordt op dat moment gedaan, in de wetenschap dat vervanging van de mitralisklep waarschijnlijk zal zijn in de toekomst van het kind. Reparatie van een hartklep bij een patiënt van welke leeftijd dan ook heeft altijd de voorkeur boven vervanging; bij kinderen is dit vooral het geval.

De beschikbaarheid van vervangende kleppen in babymaten is beperkt tot bioprothesen of homotransplantaten. Cryo-geconserveerde homotransplantaten zijn gemaakt van varkens- of kadaverkleppen. Deze worden over het algemeen gebruikt voor pediatrische patiënten jonger dan twee jaar. Historisch gezien ontwikkelen homografts een aanzienlijke hoeveelheid stenose/verkalking op de plaats van de hechting. Bovendien blijft de grootte van de homograft vast naarmate het kind groeit. Beide problemen vereisen verdere vervanging.

Implantatie van mechanische kleppen bij oudere kinderen en jonge volwassenen wordt beschouwd als een behandelingsalternatief. Mechanische kleppen hebben echter inherente complicaties die secundair zijn aan de noodzaak van langdurige anticoagulantia (bloedverdunners) en het risico op trombo-embolische voorvallen. Structurele storingen van de klep en groei van de patiënt resulteren in de noodzaak om mechanische kleppen te vervangen. Bovendien kan de therapietrouw van de patiënt en het beheer van de dosering moeilijk te beheersen zijn.