Engangs DNA-undersøgelse for vaskulitis

Inklusionskriterier:

1. Diagnostiske kriterier for Giant Cell Arteritis Alder ved sygdomsdebut >50 år (påkrævet)

1. Ny opstået eller ny type lokaliseret smerte i hovedet
2. Temporal arterie abnormitet (dvs. temporal arterie ømhed over for palpation eller nedsat pulsation, ikke relateret til arteriosklerose i cervikale arterier)
3. ESR på >40 mm i den første time ved Westergren-metoden
4. Unormal arteriebiopsi (dvs. temporal arteriebiopsi, der viser vaskulitis karakteriseret ved en overvægt af mononukleær celleinfiltration eller granulomatøs inflammation, sædvanligvis med multinukleære kæmpeceller)
5. Large Vessel Vasculitis (LVV) ved angiogram eller biopsi, der ikke forklares med noget andet

Inklusionskriterier:

2. Diagnostiske kriterier for Takayasus arteritis

1. Alder ved sygdomsdebut <50 år
2. Claudikation af ekstremiteter
3. Nedsat brachialisarteriepuls (en eller begge arterier)
4. Blodtryksforskel på >10 mm Hg mellem armene
5. Bruit over subclavia arterier eller aorta
6. Arteriogramabnormaliteter, der er kompatible med TAK (inkluderer konventionel farveangiografi eller MR-angiografi eller CT-angiografi)

Inklusionskriterier:

3. Diagnostiske kriterier for Polyarteritis Nodosa Større kriterier (ikke forklaret af andre årsager), som efterforskeren mener skyldes vaskulitis

1. Arteriografisk abnormitet
2. Tilstedeværelse af granulocyt eller blandet leukocytinfiltrat i en arterievæg på biopsi
3. Mononeuropati eller polyneuropati

Mindre kriterier (ikke forklaret af andre årsager), som efterforskeren mener skyldes vaskulitis

1. Vægttab > 4 kg
2. Livedo reticularis, kutane ulcerationer eller hudknuder
3. Testikelsmerter eller ømhed
4. Myalgier
5. Diastolisk blodtryk > 90 mm Hg
6. Forhøjede BUN- eller serumkreatininniveauer
7. Iskæmisk mavesmerter

Isoleret kutan Polyarteritis Nodosa 1. Biopsi-bevist kutan PAN

Inklusionskriterier:

4. Diagnostiske kriterier for granulomatose med polyangiitis (Wegener's) (GPA) og mikroskopisk polyangitis (MPA)

• Diagnose af GPA eller MPA. Bredt accepterede diagnostiske kriterier, i modsætning til klassificeringskriterier eller definitioner, er ikke blevet udviklet til GPA og MPA.

• Til diagnosticering af GPA opfylder mindst 2 af følgende 5 modificerede ACR-kriterier:

  1. Nasal eller oral betændelse med mundsår eller næseflåd med pus eller blod
  2. Unormalt røntgenbillede af thorax med knuder, faste infiltrater eller hulrum
  3. Urin sediment med mikrohæmaturi eller røde blodlegemer
  4. Granulomatøs inflammation inden for væggen af ​​en arterie eller i det perivaskulære område på biopsi
  5. Antineutrofilt cytoplasmatisk antistof (ANCA) positivt ved enzymimmunoassay for enten PR3- eller MPO-ANCA

• Til diagnose af MPA, opfylder Chapel Hill Consensus Conference Definition for MPA:

  1. Nekrotiserende vaskulitis, med få eller ingen immunaflejringer, der påvirker små kar (dvs. kapillærer, venoler, arterioler)
  2. Nekrotiserende arteritis, der involverer små og mellemstore arterier, kan være til stede
  3. Nekrotiserende glomerulonefritis er meget almindelig

  4. Lungekapillaritis forekommer ofte

     Inklusionskriterier:

     5. Diagnostiske kriterier for eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss)

     1. Astma
     2. Maksimal eosinofili i perifer blod på >10 % af total WBC
     3. Perifer neuropati, der kan henføres til vaskulitis
     4. Forbigående lungeinfiltrater på brystbilleddannelsesundersøgelser
     5. Paranasal sinus abnormiteter eller nasal polypose
     6. Eosinofil betændelse på vævsbiopsi

     Hvis patienter har 4 af ovenstående 6 kriterier, men mangler entydig dokumentation for vaskulitis i små kar, er de også berettigede til optagelse.

     Generelle udelukkelseskriterier:

• Manglende evne til at give informeret samtykke og at underskrive samtykkeerklæringen
• Tilmeldt VCRC-protokollerne 5502, 5503, 5504, 5505, 5506, 5522 eller 5523
• Uvillig til at give blod til DNA-indsamling