Jednorázová studie DNA pro vaskulitidu

Kritéria pro zařazení:

1. Diagnostická kritéria pro velkobuněčnou arteritidu Věk při nástupu onemocnění > 50 let (požadováno)

1. Nový nástup nebo nový typ lokalizované bolesti v hlavě
2. Abnormality temporální tepny (tj. citlivost temporální tepny na palpaci nebo sníženou pulsaci, nesouvisející s arteriosklerózou cervikálních tepen)
3. ESR > 40 mm v první hodině metodou Westergren
4. Abnormální biopsie tepny (tj. biopsie temporální tepny prokazující vaskulitidu charakterizovanou převahou infiltrace mononukleárními buňkami nebo granulomatózním zánětem, obvykle s mnohojadernými obrovskými buňkami)
5. Vaskulitida velkých cév (LVV) pomocí angiogramu nebo biopsie není vysvětlena něčím jiným

Kritéria pro zařazení:

2. Diagnostická kritéria pro Takayasuovu arteritidu

1. Věk při nástupu onemocnění <50 let
2. Klaudikace končetin
3. Snížený tep na brachiální tepně (jedna nebo obě tepny)
4. Rozdíl krevního tlaku mezi pažemi > 10 mm Hg
5. Bruit nad podklíčkovými tepnami nebo aortou
6. Abnormality arteriogramu kompatibilní s TAK (zahrnuje konvenční barevnou angiografii nebo MR angiografii nebo CT angiografii)

Kritéria pro zařazení:

3. Diagnostická kritéria pro Polyarteritis Nodosa Hlavní kritéria (nevysvětlená jinými příčinami), která vyšetřovatel považuje za způsobena vaskulitidou

1. Arteriografická abnormalita
2. Přítomnost granulocytárního nebo smíšeného leukocytárního infiltrátu v arteriální stěně při biopsii
3. Mononeuropatie nebo polyneuropatie

Menší kritéria (nevysvětlená jinými příčinami), která vyšetřovatel považuje za důsledek vaskulitidy

1. Úbytek hmotnosti > 4 kg
2. Livedo reticularis, kožní ulcerace nebo kožní noduly
3. Bolest nebo citlivost varlat
4. Myalgie
5. Diastolický krevní tlak > 90 mm Hg
6. Zvýšené hladiny BUN nebo sérového kreatininu
7. Ischemická bolest břicha

Izolovaná kožní Polyarteritis Nodosa 1. Biopticky prokázaná kožní PAN

Kritéria pro zařazení:

4. Diagnostická kritéria pro granulomatózu s polyangiitidou (Wegenerova) (GPA) a mikroskopickou polyangitidou (MPA)

• Diagnostika GPA nebo MPA. Široce přijímaná diagnostická kritéria, na rozdíl od klasifikačních kritérií nebo definic, nebyla pro GPA a MPA vyvinuta.

• Pro diagnostiku GPA splňuje alespoň 2 z následujících 5 modifikovaných kritérií ACR:

  1. Zánět nosu nebo dutiny ústní s vředy v dutině ústní nebo výtok z nosu s hnisem nebo krví
  2. Abnormální rentgenový snímek hrudníku s noduly, fixovanými infiltráty nebo dutinami
  3. Močový sediment s mikrohematurií nebo odlitky červených krvinek
  4. Granulomatózní zánět ve stěně tepny nebo v perivaskulární oblasti při biopsii
  5. Antineutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA) pozitivní enzymovým imunotestem buď na PR3- nebo MPO-ANCA

• Pro diagnostiku MPA splňuje definici MPA z konference Chapel Hill Consensus Conference:

  1. Nekrotizující vaskulitida s malým nebo žádným imunitním depozitem, která postihuje malé cévy (tj. kapiláry, venuly, arterioly)
  2. Může být přítomna nekrotizující arteritida postihující malé a středně velké tepny
  3. Nekrotizující glomerulonefritida je velmi častá

  4. Často se vyskytuje plicní kapilaritida

     Kritéria pro zařazení:

     5. Diagnostická kritéria pro eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou (Churg-Strauss)

     1. Astma
     2. Vrchol eozinofilie periferní krve > 10 % z celkového počtu WBC
     3. Periferní neuropatie přisuzovaná vaskulitidě
     4. Přechodné plicní infiltráty na zobrazovacích vyšetřeních hrudníku
     5. Abnormality paranazálních dutin nebo nosní polypóza
     6. Eozinofilní zánět při biopsii tkáně

     Pokud mají pacienti 4 z výše uvedených 6 kritérií, ale chybí jim jasná dokumentace vaskulitidy malých cév, jsou také způsobilí k zařazení.

     Obecná kritéria vyloučení:

• Neschopnost poskytnout informovaný souhlas a podepsat formulář souhlasu
• Zapsáno do protokolů VCRC 5502, 5503, 5504, 5505, 5506, 5522 nebo 5523
• Neochota poskytnout krev pro odběr DNA