Observatorisk børn Akut-relateret terapi leukæmi (OSCARE)

Terapi-relaterede myeloide neoplasmer (t-MN'er) er en gruppe af hæmatologiske sygdomme, der opstår efter kemoterapi og/eller strålebehandling for en tidligere cancer eller sjældent autoimmune sygdomme. t-MN'er var blevet inkluderet i gruppen af ​​AML'er og forbliver som en særskilt kategori også i den nylige 2016-revision af WHO-klassifikationen af ​​myeloid neoplasma og akut leukæmi. Latensen mellem eksponering for kræftlægemidler og udvikling af t-MN kan variere fra nogle måneder op til 10 år, selv i betragtning af alderen ved diagnosticering af den primære malignitet, den type cytotoksiske behandling, der tidligere er anvendt, og den kumulative dosis og dosisintensitet. Prognosen for s-AML anses generelt for at være dårligere end for de novo AML. Sygdommen har en tendens til at være refraktær over for kemoterapi, og patienternes tolerance over for behandling er generelt reduceret på grund af tidligere behandlinger. 5-års hændelsesfri overlevelse (EFS) og samlet overlevelse (OS) for pædiatrisk t-AML/t-MDS er blevet rapporteret til at være 14 % til 30 %. Resultaterne er dog modstridende og mangler generelt sammenlignet med resultaterne hos voksne. Formålet med dette nationale observatorium er at registrere videnskabelig og medicinsk information om tilfælde af sekundær akut myeloid leukæmi, der er opstået i Frankrig siden 2013, for at forbedre behandlingen af ​​børn og unge med denne sygdom i de kommende år. Det primære formål er at evaluere sammenhængen mellem potentielle prognostiske faktorer (herunder klinisk-biologiske faktorer) med den samlede overlevelse af børn og unge i alderen 0-18 år diagnosticeret med sekundær AML. De sekundære mål er at teste gennemførligheden af ​​at oprette en fransk national database over sekundære AML'er for børn og unge som et første skridt mod europæisk implementering, for at vurdere sammenhængen mellem potentielle prognostiske faktorer med hændelsesfri overlevelse og forekomsten af ​​behandlingsrelaterede toksiciteter , for at karakterisere de molekylære abnormiteter forbundet med sekundære AML'er hos børn og unge.