Observatorisk barn Akutt-relatert terapi Leukemi (OSCARE)

Terapierelaterte myeloide neoplasmer (t-MN) er en gruppe hematologiske sykdommer som oppstår etter kjemoterapi og/eller strålebehandling for tidligere kreft eller sjelden autoimmune sykdommer. t-MN-er hadde blitt inkludert i gruppen av AML og forblir som en distinkt kategori også i den nylige 2016-revisjonen av WHO-klassifiseringen av myeloid neoplasma og akutt leukemi. Latensen mellom eksponering for kreftmedisiner og utvikling av t-MN kan variere fra noen måneder opp til 10 år, selv med tanke på alderen ved diagnostisering av den primære maligniteten, typen cytotoksisk behandling som tidligere ble brukt, og den kumulative dosen og doseintensiteten. Prognosen for s-AML anses generelt å være dårligere enn for de novo AML. Sykdommen har en tendens til å være motstandsdyktig mot kjemoterapi, og pasientenes toleranse for behandling er generelt redusert på grunn av tidligere terapier. 5-års hendelsesfri overlevelse (EFS) og total overlevelse (OS) for pediatrisk t-AML/t-MDS er rapportert å være 14 % til 30 %. Resultatene er imidlertid motstridende og mangler generelt sammenlignet med de hos voksne. Formålet med dette nasjonale observatoriet er å registrere vitenskapelig og medisinsk informasjon om tilfeller av sekundære akutte myeloide leukemier som har oppstått i Frankrike siden 2013 for å forbedre behandlingen av barn og ungdom med denne sykdommen i årene som kommer. Hovedmålet er å evaluere sammenhengen mellom potensielle prognostiske faktorer (inkludert klinisk-biologiske faktorer) med den totale overlevelsen for barn og ungdom i alderen 0-18 år diagnostisert med sekundær AML. De sekundære målene er å teste muligheten for å sette opp en fransk nasjonal database over sekundære AML for barn og ungdom som et første skritt mot europeisk implementering, for å vurdere assosiasjonen av potensielle prognostiske faktorer med hendelsesfri overlevelse og forekomsten av behandlingsrelaterte toksisiteter , for å karakterisere de molekylære abnormitetene forbundet med sekundære AML hos barn og ungdom.