Fetoskopischer endoluminaler Trachealverschluss (FETO)

Trotz Fortschritten in der pränatalen Diagnose und postnatalen Therapien, einschließlich extrakorporaler Membranoxygenierung (ECMO), inhalierter Stickoxidtherapie und Beatmungsstrategien, die beatmungsbedingte Lungenschäden minimieren, bleiben die Morbiditäts- und Mortalitätsraten für Babys mit schwerer CDH hoch. Daten des Children's Hospital of Philadelphia (CHOP) zwischen Januar 2006 und Dezember 2010 für die vor- und nachgeburtliche Versorgung von 64 Patienten mit isolierter linker CDH zeigten, dass das Gesamtüberleben 63 % betrug. Die Überlebensrate betrug 33 % bei Patienten, die die Anwendung von ECMO benötigten. Die unmittelbare Morbidität/Mortalität hängt mit der Schwere der Lungenhypoplasie zusammen, die durch die Massenwirkung des vorgefallenen Bauchinhalts auf die sich entwickelnden Lungen verursacht wird. Die Quantifizierung des Schweregrades der Lungenhypoplasie wurde anhand des beobachteten/erwarteten Verhältnisses von Lunge zu Kopfumfang (O/E LHR) durchgeführt. Es handelt sich um ein Tool, das an 354 Föten mit unilateraler isolierter CDH zwischen der 18. und 38. Schwangerschaftswoche validiert wurde. Für O/E LHR < 25 % war das Überleben mit 1/9 oder 11 % düster (CHOP-Erfahrung, nicht veröffentlicht). Veröffentlichte Daten aus einem interdisziplinären Nachsorgeprogramm bei CHOP zeigen auffällige Morbiditäten im neuromuskulären Tonus und im neurologischen Entwicklungsstatus.

Das Grundprinzip der fetalen Therapie bei schwerer CDH ist die Verbesserung des fetalen Lungenwachstums und damit des neonatalen Überlebens. Ein pränataler Luftröhrenverschluss behindert den normalen Austritt von Lungenflüssigkeit während der Lungenentwicklung, was zu einer erhöhten Dehnung des Lungengewebes, einer erhöhten Zellproliferation und einem beschleunigten Lungenwachstum führt. Europäische Kollegen haben die Vorderdarm-Endoskopie und Techniken entwickelt, um endoluminale Trachealballons im Uterus zu positionieren und zu entfernen. Kürzlich veröffentlichte die belgische Gruppe zusammenfassende Ergebnisse von FETO, die eine verbesserte Überlebenszeit bei 175 Patienten mit isolierter linker CDH von 24 % auf 49 % zeigten.

Das Ziel der Forscher mit dieser Pilotstudie ist es, die Machbarkeit der Implementierung einer FETO-Therapie in der schwersten Gruppe von Feten mit linker CDH (O/E < 25 %; O/E < 30 %) und rechter CDH (O/E < 45 %).