Aivolisäkkeen etuosan toiminta hydrokefalusta sairastavilla potilailla

Johns Hopkins Adult Hydrocephalus Program arvioi vuosittain noin 250 uutta potilasta vesipään ja siihen liittyvien sairauksien varalta, mikä johtaa uuteen vesipään diagnoosiin noin 100 potilaalla vuosittain. Joko shunttileikkauksen tai kolmannen ventrikulostomiahoidon jälkeen ohjelman lääkärit seuraavat käytännöllisesti katsoen kaikkia potilaita säännöllisesti (Dr. Michael Williams, neurologi ja tri Daniele Rigamonti, neurokirurgi, molemmat mukana tässä projektissa).

Nämä potilaat edustavat ihanteellista kohorttia tutkimaan vesipään vaikutusta aivolisäkkeen etuosan toimintaan. Lisäksi, koska tietoja kallonsisäisestä paineesta on saatavilla kaikista niistä, aivolisäkkeen toiminnan arviointi antaisi meille mahdollisuuden määrittää, korreloiko kallonsisäisen paineen taso aivolisäkkeen vajaatoiminnan todennäköisyyteen.

Ehdotamme, että tutkitaan 20 molempien sukupuolten NPH-potilasta, iältään 18-80 vuotta 18 kuukauden ajan. Heidät rekrytoidaan suoralla mainoksilla aikuisten vesipääohjelman hoitoon kuuluvien potilaiden joukossa. Vesipääpotilaita tutkitaan kahdesti (6-12 kuukauden välein) riippumatta siitä, tehdäänkö heille shunting.

TUTKIMUSPROTOKOLLA:

1. Kattavan neurologisen anamneesin ja fyysisen tutkimuksen lisäksi kerätään lisähistoriaa kiinnittäen erityistä huomiota miesten seksuaaliseen toimintaan ja libidoon sekä hedelmällisessä iässä olevien naisten kuukautishistoriaan.
2. Yön yli paaston jälkeen kestokatetri asetetaan ääreislaskimoon. Veri perustason hormonaalista arviointia varten (8-9.00), mukaan lukien: seerumivapaa T4 (FT4), TSH, kortisoli, GH, IGF-1, prolaktiini, LH, FSH, estradioli (naisilla) ja kokonaistestosteroni (miehillä). Kuukautisia naisia ​​tutkitaan follikulaarisen vaiheen aikana. Seerumin IGF-1-, testosteroni-, estradioli- ja gonadotropiinitasot tulkitaan potilaan iän mukaan.
3. Kaikille koehenkilöille tehdään GH-stimulaatiotesti GHRH:n (1 mcg/kg bolus) ja arginiinin (0,5 g/kg yli 30 minuutin ajan, maksimiannos 30 g) yhdistelmällä. Veri tulee aamulla 30', 60', 90' ja 120' GHRH-bolusinjektion jälkeen. GHRH+arginiinitesti on yleisimmin käytetty testi kasvuhormonin määrittämiseen aikuisilla iästä riippumatta (14). Normaali vaste on seerumin GH-huippu > 9 ng/ml. Sekä GHRH että arginiini ovat FDA:n hyväksymiä tähän tarkoitukseen, eikä niillä ole merkittäviä sivuvaikutuksia (GHRH voi aiheuttaa ohimenevää kutinaa ja punoitusta).
4. AM-kortisolia alle 5 mcg/dl pidetään lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnoosina. Päinvastoin, yli 15 mcg/dl arvo tulkitaan osoittamaan normaalia lisämunuaisen toimintaa. Jos seerumin kortisoliarvot ovat välillä 5-15 mcg/dl, koehenkilöitä tutkitaan erillisenä päivänä pienen annoksen (1 mcg) ACTH-stimulaatiotestillä. Veri seerumin kortisolin mittausta varten otetaan lähtötilanteessa ja 30 minuutin kuluttua ACTH-injektiosta. Pieniannoksinen ACTH-stimulaatiotesti on turvallinen, helppo suorittaa, sillä on korkea herkkyys osittaiselle lisämunuaisen vajaatoiminnalle, ja sitä on äskettäin käytetty TBI-potilailla. Normaali vaste on seerumin kortisoli 30' > 18,0 mcg/dl.

Koehenkilöille, joille on tehty shunttileikkaus, tehdään toinen aivolisäkkeen toimintatutkimus aikaisintaan 6 kuukauden ja viimeistään 1 vuoden kuluttua leikkauksesta. Tunnistamme kliinisen parannuksen asteen dokumentoimalla kävelyn muutoksen Tinetti Gait Assessment Tool -työkalulla ja muutoksen dementiassa Mini-Mental-Status -tutkimuksella. Jos kliinisesti parantuneiden ja parantumattomien potilaiden otoskoko on riittävä, vertaamme ryhmien välisiä tuloksia.

Potilaat, jotka ovat saaneet systeemisiä glukokortikoideja (GC) yli 3 viikkoa edellisten 12 kuukauden aikana, suljetaan pois, koska GC voi aiheuttaa hypotalamus-lisämunuaisen akselin suppressiota. Fenytoiinia saavilla potilailla sitoutumaton T4 mitataan tasapainodialyysillä, koska fenytoiini voi häiritä suoraa sitoutumattoman T4-mittausta. L-tyroksiinikorvaushoitoa saaneet potilaat suljetaan pois.