Inhibition de l'activation du complément (éculizumab) dans l'étude sur le syndrome de Guillain-Barré (ICA-GBS)

Le syndrome de Guillian-Barré (SGB) est la cause la plus fréquente de faiblesse neuromusculaire aiguë dans le monde occidental et peut survenir à tout âge. Le SGB est un trouble « inflammatoire » rapidement progressif des nerfs périphériques conduisant souvent à une parésie sévère des membres. La plupart des patients atteints de SGB présentent également des troubles sensoriels (picotements ou sensation d'engourdissement) et des douleurs. Certains patients ont également une double vision ou des problèmes de déglutition. Les mau à SGB impliquent également les muscles respiratoires, entraînant une ventilation insuffisante et une admission en unité de soins intensifs. Les patients atteints de SGB ont un pronostic variable ; 20 à 30 % nécessitent une ventilation mécanique pendant une période allant de quelques semaines à plusieurs mois, 20 % sont incapables de marcher après 6 mois et 3 à 5 % meurent. La progression de la faiblesse du SGB est généralement rapide et atteint son apogée en 4 semaines chez la majorité des patients, mais beaucoup développent leur déficit maximal en 2 semaines. Par la suite, les patients ont un pronostic variable.

Le SGB est une maladie traitable. L'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) 2 g/kg administrée en 5 jours s'est avérée efficace lorsqu'elle est administrée dans les deux premières semaines après l'apparition des symptômes, et est considérée comme le traitement de choix par la plupart des experts dans le domaine. Bien que le traitement standard du SGB soit une cure unique d'IgIV (2 g/kg administrés en 5 jours), de nombreux patients ne se rétablissent pas et restent avec un handicap important. Les patients atteints de SGB, et en particulier ceux dont le pronostic est sombre, peuvent potentiellement bénéficier d'un traitement plus puissant et, si possible, d'un traitement plus rationnel sur le plan mécanique.

Des preuves expérimentales récentes suggèrent que l'activation du complément joue un rôle crucial dans le développement de la faiblesse neuromusculaire dans le SGB, faisant des inhibiteurs et des régulateurs du complément des cibles thérapeutiques attrayantes. Notre hypothèse est que l'éculizumab, avec sa fonction d'inhibiteur du complément, sera très efficace pour prévenir la progression de la faiblesse chez les patients atteints de SGB.