在吉兰-巴利综合征研究中抑制补体激活 (依库珠单抗) (ICA-GBS)

Guillian-Barre 综合征 (GBS) 是西方世界急性神经肌肉无力的最常见原因，可以发生在任何年龄。 GBS 是一种快速进展的周围神经“炎症”病症，通常会导致四肢严重麻痹。 大多数 GBS 患者也有感觉障碍（刺痛感或迟钝感）和疼痛。 一些患者还有复视或吞咽问题。 GBS mau 还涉及呼吸肌，导致通气不足和进入重症监护病房。 GBS患者预后良好； 20-30% 的人需要机械通气数周到数月，20% 的人在 6 个月后无法行走，3-5% 的人死亡。 GBS 的无力进展通常很快，大多数患者在 4 周内达到顶峰，但许多患者在 2 周内达到最大缺陷。 此后，患者的预后各不相同。

GBS 是一种可治疗的疾病。 在出现症状后的前两周内静脉注射免疫球蛋白 (IVIg) 2g/kg 5 天被证明是有效的，并且被该领域的大多数专家认为是首选治疗方法。 虽然 GBS 的标准治疗是单疗程的 IVIg（5 天内给予 2g/kg），但许多患者未能康复并且仍然存在严重残疾。 GBS 患者，尤其是那些预后不良的患者，可能会从更强大的 abd 中获益，如果可能的话，更机械合理的治疗。

最近的实验证据表明，补体激活在 GBS 神经肌肉无力的发展中起着至关重要的作用，使补体抑制剂和调节剂成为有吸引力的治疗靶点。 我们的假设是 Eculizumab 具有补体抑制剂的功能，将非常有效地预防 GBS 患者的无力进展。