길랭-바레 증후군 연구에서 보체 활성화(Eculizumab)의 억제 (ICA-GBS)

길리안-바레 증후군(GBS)은 서양에서 급성 신경근 약화의 가장 흔한 원인이며 모든 연령대에서 발생할 수 있습니다. GBS는 종종 사지의 심한 마비로 이어지는 말초 신경의 급속한 진행성 '염증성' 장애입니다. 대부분의 GBS 환자는 또한 감각 장애(따끔거림 또는 둔한 느낌) 및 통증이 있습니다. 일부 환자는 복시 또는 삼키는 데 문제가 있습니다. GBS mau는 또한 호흡기 근육을 포함하여 불충분한 환기 및 중환자실 입원으로 이어집니다. GBS 환자는 다양한 예후를 보입니다. 20~30%는 몇 주에서 몇 달 동안 기계 환기가 필요하고, 20%는 6개월 후 걸을 수 없으며 3~5%는 사망합니다. GBS 쇠약의 진행은 일반적으로 빠르며 대부분의 환자에서 4주 이내에 최고점에 도달하지만 많은 환자에서 2주 이내에 최대 결핍이 발생합니다. 그 후 환자의 예후는 다양합니다.

GBS는 치료 가능한 장애입니다. 정맥 면역글로불린(IVIg) 2g/kg을 5일에 걸쳐 투여하는 것은 증상 발현 후 2주 이내에 투여했을 때 효과가 나타나 대부분의 전문가들이 선택하는 치료법으로 꼽힌다. GBS에 대한 표준 치료는 IVIg 단일 과정(5일 동안 2g/kg 투여)이지만, 많은 환자가 회복에 실패하고 상당한 장애가 남아 있습니다. GBS 환자, 특히 예후가 좋지 않은 환자는 잠재적으로 보다 기계적으로 합리적인 치료가 가능할 때 더 강력한 abd로부터 혜택을 받을 수 있습니다.

최근의 실험적 증거는 보체 활성화가 보체 억제제 및 조절자를 매력적인 치료 표적으로 만드는 GBS의 신경근 약화 발달에 결정적인 역할을 한다는 것을 시사합니다. 우리의 가설은 보체 억제제로서의 기능을 가진 Eculizumab이 GBS 환자의 쇠약 진행을 예방하는 데 매우 효과적일 것이라는 것입니다.