Prévalence de la dyspnée de repos et impact de la ventilation non invasive sur les sensations respiratoires chez les patients atteints de l'ESCC (DyspnOndine)

Le syndrome d'hypoventilation centrale congénitale (CCHS) est une maladie neuro-respiratoire caractérisée par une hypoventilation liée au sommeil potentiellement mortelle impliquant une altération de la chimiosensibilité CO2/H+. Cela suggère une activité corticale au réveil pour maintenir la respiration. L'activité corticale pour continuer à respirer est généralement associée à une gêne respiratoire ; c'est le cas chez les sujets sains sous ventilation non invasive (VNI) ou à charge expiratoire ainsi que chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique. Cela peut suggérer que l'ESCC peut être essoufflé au repos et cet inconfort pourrait être réduit par la VNI.

L'objectif est d'évaluer la dyspnée avec un score multidimensionnel, MDP, chez un patient ESCC au repos dans la vie de tous les jours et lors d'une session 1H de VNI.

Les enquêteurs réaliseront une prospective, incluant 20 patients de l'ESCC. Les scores MDP seront mesurés avant et après ventilation non invasive 1H ainsi qu'une échelle visuelle de 100 mm afin d'évaluer la variation de l'inconfort respiratoire avant/après VNI.

Les chercheurs s'attendent à ce que les patients de l'ESCC ne souffrent pas de dyspnée de repos, mais la VNI améliorerait l'inconfort respiratoire qui signifierait qu'ils souffrent de dyspnée de repos latente.