Prevalencia de Disnea de Reposo e Impacto de la Ventilación No Invasiva en las Sensaciones Respiratorias en Pacientes con CCHS (DyspnOndine)

El síndrome de hipoventilación central congénita (CCHS, por sus siglas en inglés) es una enfermedad neurorrespiratoria caracterizada por una hipoventilación relacionada con el sueño que amenaza la vida y que implica una alteración de la quimiosensibilidad al CO2/H+. Esto sugiere actividad cortical durante el despertar para mantener la respiración. La actividad cortical para mantener la respiración suele asociarse con molestias respiratorias; este es el caso de sujetos sanos bajo ventilación no invasiva (VNI) o con carga espiratoria así como en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica. Esto puede sugerir que CCHS puede estar sin aliento en reposo y esta incomodidad podría reducirse con VNI.

El objetivo es evaluar la disnea con un puntaje multidimensional, MDP, en pacientes con CCHS en reposo en la vida diaria y durante la sesión 1H de VNI.

Los investigadores realizarán un estudio prospectivo, incluidos 20 pacientes de CCHS. Las puntuaciones de MDP se medirán antes y después de la ventilación no invasiva 1H, así como una escala visual de 100 mm para evaluar la variación del malestar respiratorio antes/después de la VNI.

Los investigadores esperan que los pacientes de CCHS no tengan disnea de reposo, pero la VNI mejoraría la incomodidad respiratoria que significaría que tienen disnea de reposo latente.