Распространенность одышки в покое и влияние неинвазивной вентиляции на дыхательные ощущения у пациентов с CCHS (DyspnOndine)

Синдром врожденной центральной гиповентиляции (ВЦГС) представляет собой нейрореспираторное заболевание, характеризующееся опасной для жизни гиповентиляцией, связанной со сном, с изменением хемочувствительности CO2/H+. Это предполагает корковую активность во время пробуждения для поддержания дыхания. Активность коры для сохранения дыхания обычно связана с дискомфортом при дыхании; это имеет место у здоровых людей, находящихся на неинвазивной вентиляции (НИВ) или с экспираторной зарядкой, а также у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Это может указывать на то, что CCHS может быть одышкой в ​​состоянии покоя, и этот дискомфорт может быть уменьшен с помощью НИВЛ.

Цель состоит в том, чтобы оценить одышку с многомерной шкалой, MDP, у пациента с CCHS в покое в повседневной жизни и во время 1H сеанса NIV.

Исследователи проведут проспективное исследование, включающее 20 пациентов с CCHS. Показатели MDP будут измеряться до и после 1H-неинвазивной вентиляции, а также по визуальной шкале 100 мм для оценки изменения дискомфорта при дыхании до/после НИВЛ.

Исследователи ожидают, что у пациентов с CCHS не будет одышки в покое, но НИВЛ уменьшит дискомфорт при дыхании, что будет означать, что у них есть латентная одышка в покое.