CCHS 患者静息呼吸困难的患病率和无创通气对呼吸感觉的影响 (DyspnOndine)

先天性中枢性通气不足综合征 (CCHS) 是一种神经呼吸系统疾病，其特征是危及生命的睡眠相关通气不足，涉及 CO2/H+ 化学敏感性的改变。 这表明在觉醒期间皮层活动以维持呼吸。 保持呼吸的皮层活动通常与呼吸不适有关；无创通气 (NIV) 或呼气充气的健康受试者以及肌萎缩性侧索硬化症患者就是这种情况。 这可能表明 CCHS 在休息时可能会气喘吁吁，而 NIV 可以减轻这种不适。

目的是通过多维评分 MDP 评估 CCHS 患者在日常生活和 NIV 的 1H 会话期间休息时的呼吸困难。

研究人员将进行前瞻性研究，包括 20 名 CCHS 患者。 将在 1 小时无创通气前后测量 MDP 分数以及 100 毫米的视觉标度，以评估 NIV 前后呼吸不适的变化。

研究人员预计 CCHS 患者没有静息呼吸困难，但 NIV 会改善呼吸不适，这意味着他们有潜在的静息呼吸困难。