Indagine sulla relazione tra funzioni vascolari, capacità di esercizio e funzioni respiratorie nella FC

La fibrosi cistica (CF) è una malattia rara con deterioramento congenito della clearance mucociliare che provoca rinosinusite ricorrente o cronica, infezione delle vie aeree e bronchiectasie in età pediatrica. Esistono malattie genetiche polmonari associate all'infiammazione. È stato dimostrato che i bambini con FC hanno una disfunzione endoteliale vascolare rispetto ai bambini sani. È stato riportato che i bambini molto piccoli con FC hanno una maggiore rigidità arteriosa e una certa diminuzione della funzione ventricolare destra-sinistra. In un altro studio sull'argomento, è stato riscontrato che la rigidità delle grandi arterie aumenta nei bambini con FC; Il cambiamento nella compliance arteriosa ha dimostrato di essere significativo durante l'infanzia. L'aumento della rigidità arteriosa è associato all'infiammazione sistemica, indipendentemente dalla pressione arteriosa o dal diabete. Sono stati segnalati cambiamenti emodinamici in presenza di infiammazione sistemica nei bambini con FC. È noto che il carico di lavoro di picco nei bambini con FC è associato alla disfunzione endoteliale. Non è noto come la capacità di esercizio sia influenzata dalla disfunzione endoteliale e dalla rigidità arteriosa nei pazienti CF di varia gravità. In letteratura non ci sono studi che confrontino la funzione endoteliale, la rigidità arteriosa e il suo effetto sulla capacità di esercizio e le funzioni polmonari nei bambini CF; questo argomento è aperto alla ricerca. Lo scopo di questo studio era di indagare e confrontare le funzioni microvascolari (endotelio periferico), macrovascolari (rigidità arteriosa) nei bambini con FC e di indagare la relazione delle funzioni micro e macrovascolari con la capacità di esercizio e le funzioni polmonari nei bambini con FC di diversa gravità dell'ostruzione .