Prova di Docetaxel e Irinotecan (DI) per i sarcomi ossei e dei tessuti molli ricorrenti o refrattari.

Criterio di inclusione:

1. Diagnosi istologica di rabdomiosarcoma, liposarcoma, leiomiosarcoma, istiocitoma fibroso maligno, angiosarcoma, fibrosarcoma, emangiopericitoma maligno, tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde, sarcoma epiteloide, sarcoma a cellule chiare, sarcoma sinoviale, condrosarcoma extrascheletrico, sarcoma delle parti molli alveolari, sarcoma non altrimenti specificato, maligno tumore della guaina del nervo periferico, sarcoma osteogenico, sarcoma di Ewing/PPNET
2. Una o più chemioterapie precedenti: i tumori refrattari sono definiti come non responsivi a uno o due regimi. Nei bambini di età inferiore a 18 anni, la chemioterapia con ifosfamide/carboplatino/etoposide (ICE) o VICE (vincristina + ICE) è raccomandata come regime di salvataggio precedente, ma non è obbligatoria.
3. Rabdomiosarcoma ricorrente o refrattario non resecabile, liposarcoma, leiomiosarcoma, istiocitoma fibroso maligno, angiosarcoma, fibrosarcoma, emangiopericitoma maligno, tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde, sarcoma epiteloide, sarcoma a cellule chiare, sarcoma sinoviale, condrosarcoma extrascheletrico, sarcoma delle parti molli alveolari, sarcoma non altrimenti specificato, tumore maligno della guaina del nervo periferico, sarcoma osteogenico, sarcoma di Ewing/PPNET
4. La chirurgia di debulking per tumori non resecabili è consentita quando la massa residua post-debulking è sufficientemente misurabile per valutare la risposta alla DI.

5. Lo stato della malattia deve essere quello della malattia misurabile definita come:

   Lesioni che possono essere accuratamente misurate in almeno una dimensione con diametro maggiore >20 mm utilizzando tecniche convenzionali o >10 mm con scansione TC spirale.

6. Età inferiore a 50 anni
7. Aspettativa di vita prevista superiore a 8 settimane
8. Performance status: ECOG 0-2 o Karnofsky ≥ 50% per pazienti di età superiore a 10 anni e Lansky ≥ 50% per bambini di età pari o inferiore a 10 anni.
9. Adeguata funzione dell'organo principale definita come; Funzione ematopoietica: ANC> 750/μL, conta piastrinica> 75.000/μL (se la conta del sangue periferico è inadeguata a causa dell'infiltrazione del midollo osseo, quindi a seguito di una biopsia del midollo osseo per documentare la malattia, il paziente sarà idoneo per lo studio, ma sarà inestimabile per tossicità ematologica. I pazienti senza aumento dell'infiltrazione del midollo durante gli esami midollari di follow-up possono ricevere ulteriore terapia con emocromo inadeguato se si sono ripresi da tutte le tossicità non ematologiche.) Funzionalità epatica: bilirubina <1,5 mg/dL, livelli di AST/ALT <2,5 X UNL Funzionalità renale: creatinina <1,5 X UNL per età (Tabella 3) o GFR ≥ 50 ml/min/1,73 m2
10. I pazienti non devono ricevere altri agenti antitumorali o altri agenti sperimentali durante il corso di questa indagine o entro 3 settimane prima dell'ingresso nello studio. Devono essere trascorse almeno 8 settimane dalla somministrazione di radioterapia prolungata o nitrosurea. Le lesioni valutabili non devono essere sottoposte a radioterapia entro 8 settimane dall'inizio di questo protocollo. Le lesioni precedentemente irradiate che vengono utilizzate per valutare la risposta del tumore devono aver mostrato evidenza di un aumento temporaneo delle dimensioni. Per i pazienti che hanno subito un trapianto di cellule staminali, devono avere prove di attecchimento stabile senza la necessità di un supporto significativo di emocomponenti o terapia con citochine.
11. I pazienti e/o i loro genitori o tutori legali devono firmare un consenso informato scritto.

Criteri di esclusione:

1. Pazienti che hanno ricevuto in precedenza docetaxel o irinotecan.
2. Pazienti che stanno assumendo anticonvulsivanti.
3. Pazienti con infezioni non controllate.
4. Le donne in età fertile non devono essere in gravidanza o in allattamento.
5. Funzione cardiovascolare inadeguata
6. Altri tumori maligni negli ultimi 3 anni ad eccezione del cancro della pelle non melanomatoso o del carcinoma in situ della cervice
7. Disturbo psichiatrico che precluderebbe la compliance