Lo studio britannico sull'osteonecrosi (BONES)

Bambini, adolescenti o giovani adulti di età compresa tra 10 (compreso il giorno del 10° compleanno) e 24 anni 364 giorni (al momento della diagnosi) con una prima diagnosi di leucemia linfoblastica acuta o linfoma linfoblastico (T-NHL o SmIg negativo precursore B-NHL) diagnosticati secondo i criteri standard sono ammissibili per BONES.

L'obiettivo di reclutamento è di 50 persone in un periodo di 2 anni, che si basa su un obiettivo di accertamento previsto del 75%.

Verranno raccolte informazioni sui dati demografici di base, presentando caratteristiche e diagnosi al momento del reclutamento iniziale. Ulteriori dati saranno raccolti alla fine dell'induzione per accertare il trattamento e la risposta, insieme ai risultati delle indagini pertinenti eseguite durante l'induzione descritte di seguito. Le informazioni cliniche raccolte includeranno altezza, peso e stadio della pubertà. Nei quattro successivi punti temporali in cui viene eseguita l'immagine MRI verranno raccolti anche ulteriori dati, tra cui una valutazione fisioterapica utilizzando uno strumento di valutazione strutturato e un questionario di valutazione della salute del bambino e informazioni biochimiche.

Indagini

Saranno raccolti i risultati delle seguenti indagini, solitamente eseguite nell'ambito della valutazione di routine:

1. Alla diagnosi - numero massimo di globuli bianchi, immunofenotipo, citogenetica, risultati molecolari; albumina; profilo lipidico; livello di vitamina D, PTH, profilo osseo
2. Al termine dell'induzione - risultato MRD, citometria a flusso dalla fine del midollo osseo di induzione; albumina; profilo lipidico più risultati di ulteriori indagini su vitamina D, PTH e profilo osseo, se eseguite.

Le scansioni DEXA devono essere eseguite su tutti i bambini di età superiore ai 10 anni e in trattamento per ALL. Si raccomanda di eseguire una scansione DEXA alla diagnosi e successivamente ogni anno. Verranno raccolti i risultati di queste scansioni DEXA.

La risonanza magnetica di anche, ginocchia e caviglie dovrebbe comprendere immagini T1 e STIR coronali non potenziate come protocollo minimo. Ginocchia e caviglie possono essere riprese insieme. Laddove siano necessarie ulteriori informazioni su un'articolazione specifica, è possibile eseguire sequenze aggiuntive di pretrattamento su diversi piani a discrezione del centro partecipante. La risonanza magnetica verrà eseguita nei seguenti punti temporali:

1. Entro 4 settimane dalla diagnosi
2. Alla fine dell'intensificazione ritardata
3. Un anno dopo l'inizio della manutenzione
4. Due anni dopo l'inizio della manutenzione
5. Tre anni dopo l'inizio della manutenzione

In caso di sviluppo di osteonecrosi il paziente va gestito secondo i protocolli locali ea discrezione del proprio consulente. Verranno raccolte informazioni sul trattamento.

Revisione radiologica:

Un gruppo di revisione centrale composto da radiologi pediatrici interessati all'ematologia pediatrica si incontrerà trimestralmente per rivedere ogni risonanza magnetica al fine di concordare il grado di osteonecrosi e annotare le caratteristiche specifiche in base alla proforma radiologica dello studio.