手術不能な褐色細胞腫/傍神経節腫の治療における Lu-177-DOTATATE (Lutathera)

-選択基準:

1. -PHEO / PGLの臨床診断を受けた外科的に手術不能な参加者で、組織学的に褐色細胞腫または傍神経節腫と一致する疾患も示した（最初の病理学が研究施設の外で行われた場合は、研究施設の病理学レビューによって確認されることが望ましいが、必須ではない）.
2. -過去12か月以内の症状の有無にかかわらず、RECISTによる進行性疾患。 注: 既存の組織学的診断を持つ未治療の参加者は、進行が実証できる場合に適格です。
3. PHEO/PGL は、SDHx 変異 (別名 「明らかな散発性」）、研究登録前に得られた文書化された遺伝子検査結果に基づく。 VHL、NF1、RET などの非 SDHx 変異に関連する PHEO/PGL は、この研究に適格ではありません。
4. 患者は、プロトコル 00-CH-0093、褐色細胞腫および傍神経節腫の診断、病態生理学、および分子生物学 (NIH のみ) に登録されている、または登録される予定です。
5. 転移性および手術不能のプライマリのみの参加者の両方が適格です。

6. -陽性のGa-68-DOTATATE PETスキャンによって記録されたSSTR +疾患の存在が必要です 予想される治療の12週間以内。

   ノート：

   • Ga-68-DOTATATE PET スキャンの陽性は、直径 10 mm 以上の病変が少なくとも 1 つあると定義され、摂取量は肝臓以上であり、質的に高く、バックグラウンド アクティビティと区別可能です。
   • -RECIST 1.1で定義された測定可能な疾患
7. 18歳以上
8. -カルノフスキーパフォーマンススコアが60以上、またはECOGパフォーマンスステータスが2以上。
9. -インフォームドコンセントを理解し、署名する意思がある
10. 研究スケジュールごとに必要なすべてのスキャンを取得する能力と意欲。
11. 出産の可能性のある女性の陰性血清妊娠検査または注:女性は、両側卵巣摘出術またはその他の手順を伴う子宮摘出術の以前の病歴により、参加者が外科的に無菌状態になっている場合、または最後の月経から2年以上経過している場合、出産の可能性はありません。
12. -出産の可能性のある女性参加者、および外科的に無菌ではない男性参加者、または出産の可能性のある女性パートナーとの男性参加者は、効果的な非ホルモン避妊手段（子宮内避妊器具、殺精子ゲルと組み合わせたバリア避妊法）を使用することに同意する必要があります。エントリー、研究参加期間中、およびLu-177-DOTATATEの最後の投与後6か月（Lu-177の半減期の10）。
13. PRRTを受けた後に参加者をフォローできる外部の内分泌学者/腫瘍内科医が必要です（NIHのみの要件）。
14. 分泌性腫瘍を有する患者は、治療する医師によって決定された適切な薬理学的カテコールアミン遮断を受けている必要があります。
15. -PHEO / PGLの標準的な一次治療を受ける資格がない、受けられない、または受けたくない。

除外基準:

1. クレアチニンクリアランス
2. プロトロンビン時間が正常範囲内でない限り、血清アルブミンが 3.0 g/dL 以下。
3. 小児のクラス C 肝疾患またはそれより悪いことによって証明される肝機能障害 または、AST または ALT > 2.5 倍の機関の正常上限 (ULN) 肝転移が存在しない場合、ULN の 5 倍までが許可されます。
4. Hb < 8.0 g/dL; WBC < 2.0 x 10^9/L (または絶対好中球数 < 1000);血小板 < 100 x 10^9/L
5. うっ血性心不全の症状のある参加者では、ニューヨーク心臓協会（NYHA）のグレードIIIまたはIVの分類
6. 妊娠中または授乳中。
7. -封印されていない線源による以前の抗腫瘍放射性核種治療。 小線源治療などの密封された放射線源を使用した以前の治療は許可されます。
8. 少なくとも 1 つの非照射指標病変がある限り、以前の局所放射線療法は許可されます。
9. -既知の脳転移、ただし、これらの転移が治療されていない限り、研究への登録前に少なくとも24週間安定しています。 脳転移の既往歴のある患者は、研究に登録する前に、少なくとも24週間安定した疾患を記録するのとは対照的に、頭部CTまたはMRIスキャンを受ける必要があります。
10. 決定的に治療され、5年間再発の証拠がないことが証明されていない限り、非黒色腫皮膚がんおよび子宮頸部の上皮内がんを除く、他の既知の共存する悪性腫瘍。
11. -過去30日以内に治験薬を用いた治療的臨床研究に参加した患者。
12. 患者は、ソマトスタチンアナログ療法を受けている可能性があります（例：サンドスタチンまたはランレオチド療法に限定されません）。 ただし、ソマトスタチン類似体による治療は、研究登録から 3 か月以内に開始または変更してはなりません。 短期間のオクトレオチドを服用している患者は、Lu-177-DOTATATE 療法の前に 24 時間服用を中止することがあります。 長時間作用型オクトレオチド療法を受けている人は、受容体の競合を防ぐために、次の冷オクトレオチド投与の 1 ～ 5 日前に治療を受けます。
13. -患者の体重が400ポンドを超える（PETスキャナーのテーブル制限）または非NIHサイトのローカル機関の基準ごと。
14. -進行中または活動中の感染症、症候性うっ血性心不全、不安定狭心症、高血圧症（> 180/110）、不整脈、または精神疾患/社会的状況を含むがこれらに限定されない制御されていない併発疾患 研究要件の順守を制限します。
15. CT や MRI などの解剖学的画像診断の少なくとも 1 つのモダリティに耐えられない。