Lu-177-DOTATATE (Lutathera) 治疗不能手术的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤

-纳入标准：

1. 临床诊断为 PHEO/PGL 的无法手术的参与者，他们在组织学上也证明了与嗜铬细胞瘤或副神经节瘤一致的疾病（如果初始病理学是在研究地点以外进行的，则最好通过研究地点病理学审查确认，但不是强制性的）。
2. 在过去 12 个月内有或没有症状的 RECIST 疾病进展。 注：如果可以证明进展，则具有现有组织学诊断的未经治疗的参与者符合条件。
3. 除了 SDHx 突变（又名 “明显的零星”），基于研究登记前获得的记录在案的基因检测结果。 与非 SDHx 突变（如 VHL、NF1 和 RET）相关的 PHEO/PGL 将不符合本研究的条件。
4. 患者正在或将要参加方案 00-CH-0093，嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的诊断、病理生理学和分子生物学（仅限 NIH）。
5. 转移性和不能手术的仅主要参与者都有资格。

6. 必须在预期治疗的 12 周内存在 SSTR+ 疾病，如阳性 Ga-68-DOTATATE PET 扫描所记录。

   笔记：

   • Ga-68-DOTATATE PET 扫描的阳性定义为具有至少一个直径大于或等于 10 毫米的病变，其吸收高于或等于肝脏，并且质量更高并且可与背景活动区分开来。
   • RECIST 1.1 定义的可测量疾病
7. 年龄大于或等于 18 岁
8. Karnofsky 表现评分大于或等于 60 或 ECOG 表现状态为 2 或更好。
9. 能够理解并愿意签署知情同意书
10. 能够并愿意按照研究计划获得所有必需的扫描。
11. 对有生育潜力的女性进行阴性血清妊娠试验或注意：如果先前的子宫切除术和双侧卵巢切除术或其他手术的历史使参与者手术不育，或距上次月经 >2 年，则女性不具有生育潜力。
12. 有生育能力的女性参与者和未通过手术绝育的男性参与者或与有生育能力的女性伴侣的男性参与者必须同意在研究前使用有效的非激素避孕方法（宫内节育器、屏障避孕法与杀精剂凝胶相结合）进入、参与研究的持续时间和最后一剂 Lu-177-DOTATATE 后的 6 个月（Lu-177 的 10 个半衰期）。
13. 必须有外部内分泌学家/肿瘤内科医生在接受 PRRT 后可以跟踪参与者（仅 NIH 要求）。
14. 患有分泌性肿瘤的患者必须根据治疗医师的决定接受足够的药物儿茶酚胺阻断。
15. 不合格、不能或不愿接受 PHEO/PGL 的标准一线治疗。

排除标准：

1. 肌酐清除率
2. 除非凝血酶原时间在正常范围内，否则血清白蛋白小于或等于 3.0 g/dL。
3. 肝功能障碍，如儿童 C 级肝病或更严重的肝病所证明的 或者，AST 或 ALT > 机构正常上限 (ULN) 的 2.5 倍，除非存在肝转移，在这种情况下，允许达到 ULN 的 5 倍。
4. Hb < 8.0 克/分升； WBC < 2.0 x 10^9/L（或绝对中性粒细胞计数 < 1000）；血小板 < 100 x 10^9/L
5. 在有充血性心力衰竭症状的参与者中，纽约心脏协会 (NYHA) 分级为 III 级或 IV 级
6. 怀孕或哺乳。
7. 先前使用非密封源进行抗肿瘤放射性核素治疗。 允许事先使用密封放射源进行治疗，例如近距离放射治疗。
8. 只要至少有一个未照射的指标病灶，就允许进行先前的局部放射治疗。
9. 已知的脑转移，除非这些转移在参加研究之前已经治疗并稳定了至少 24 周。 有脑转移病史的患者必须在参加研究前至少 24 周进行头部 CT 或 MRI 对比扫描，以证明病情稳定。
10. 除非黑色素瘤皮肤癌和子宫颈原位癌外，其他已知并存的恶性肿瘤，除非得到明确治疗并证明 5 年内无复发证据。
11. 在过去 30 天内使用研究药物参与任何治疗性临床研究的患者。
12. 患者可能正在接受生长抑素类似物治疗（例如但不仅限于善宁或兰瑞肽治疗）。 然而，不应在研究登记后 3 个月内开始或改变生长抑素类似物的治疗。 接受短期奥曲肽治疗的患者可能在 Lu-177-DOTATATE 治疗前将剂量保持 24 小时。 接受长效奥曲肽治疗的患者将在下一次冷奥曲肽给药前 1 至 5 天接受治疗，以防止对受体的竞争。
13. 患者体重 > 400 磅（PET 扫描仪的表限制）或非 NIH 站点的当地机构标准。
14. 不受控制的并发疾病，包括但不限于持续或活动性感染、有症状的充血性心力衰竭、不稳定型心绞痛、高血压（>180/110）、心律失常或会限制对研究要求的依从性的精神疾病/社会状况。
15. 无法忍受至少一种诊断解剖成像方式，例如 CT 或 MRI。