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先天性免疫不全症の病態生理

2026年5月5日 更新者：Janine Reichenbach、University of Zurich

病態生理学 Angeborener Immundefekte

原発性免疫不全症 (PID) の病態生理学は、感染および/または規制緩和された炎症反応に対する感受性を伴うさまざまな疾患を幅広く網羅しており、よくわかっていません。 利用可能な治療法は、多くの場合、明確な標的に特異的ではなく、副作用に関連している可能性があります. 異なるPIDの病態生理を解明するために、便、尿、血液、組織生検および/または骨髄が収集され、抗菌活性および炎症反応について分析されます。 2 番目のステップでは、基礎となる病態生理学に従って、異なる PID の標的治療が前臨床および ex vivo で開発される可能性があります。

調査の概要

状態

募集

条件

介入・治療

研究の種類

観察的

入学 (推定)

300

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究連絡先のバックアップ

研究場所

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 子
  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

はい

サンプリング方法

非確率サンプル

調査対象母集団

PID の患者とすべての年齢の健常対照者が検査される可能性があり、募集は三次医療病院の設定で行われます

説明

包含基準:

  • 先天性免疫異常症（原発性免疫不全症、PID）の臨床診断
  • 臨床的に健康な（年齢不一致）ボランティア

除外基準:

  • 免疫の先天性エラーの排除
  • 二次免疫不全
  • 研究への参加の拒否

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

コホートと介入

グループ/コホート
介入・治療
コントロール
ヘルシーコントロール
診断テスト：診断テスト
異なる PID における細胞表現型および機能表現型の特徴付け
忍耐強い
原発性免疫不全患者
診断テスト：診断テスト
異なる PID における細胞表現型および機能表現型の特徴付け

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
異なる PID における細胞表現型の特徴付け
時間枠：生体試料のサンプリング直後、または凍結試料の場合は最大 10 年後
免疫細胞サブセットは、表面マーカーの発現または細胞活性化経路について分析されます
生体試料のサンプリング直後、または凍結試料の場合は最大 10 年後
異なる PID における機能的表現型の特徴付け
時間枠：生体試料のサンプリング直後、または凍結試料の場合は最大 10 年後
免疫細胞サブセットは、サイトカイン産生または細胞活性化経路について分析されます
生体試料のサンプリング直後、または凍結試料の場合は最大 10 年後

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
病態生理学に特異的な治療、または生体外での異なる PID に対する遺伝子治療などの治癒的治療の潜在的な標的の同定
時間枠：生体試料のサンプリング直後、または凍結試料の場合は最大 10 年後
一次結果分析（上記参照）によって特定された PID の新しい治療法開発のターゲットは、経路、表面マーカーの発現、またはサイトカイン産生です。 したがって、開発された新しい治療法は、細胞活性化経路、サイトカイン産生（例： 特定のサイトカインに対する阻害抗体) または表面マーカーの発現 (例: 特定の細胞表面受容体に対する阻害性または刺激性リガンド)
生体試料のサンプリング直後、または凍結試料の場合は最大 10 年後

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

University of Zurich

捜査官

  • 主任研究者：Janine Reichenbach, Prof. Dr.、University Children's hospital, Zürich

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2015年3月1日

一次修了 (推定)

2033年3月30日

研究の完了 (推定)

2033年3月30日

試験登録日

最初に提出

2018年1月10日

QC基準を満たした最初の提出物

2018年1月29日

最初の投稿 (実際)

2018年2月6日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年5月6日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年5月5日

最終確認日

2026年5月1日

詳しくは

本研究に関する用語

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • Patho_PID

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

未定

IPD プランの説明

私たちは、査読付きジャーナルでの科学出版物の形で IPD を共有し、科学会議で通信することを計画しています。

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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