Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

Patofysiologi av medfødte immunsvikt

5. mai 2026 oppdatert av: Janine Reichenbach, University of Zurich

Patofysiologi Angeborener Immundefekte

Patofysiologien til primære immunsvikt (PID), som omfatter et bredt spekter av forskjellige sykdommer med mottakelighet for infeksjon og/eller en deregulert inflammatorisk respons, er dårlig forstått. Tilgjengelige behandlinger er ofte ikke spesifikke for et bestemt mål og kan være forbundet med bivirkninger. For å belyse patofysiologien til ulike PIDer, vil avføring, urin, blod, vevsbiopsier og/eller benmarg bli samlet inn og analysert for antimikrobiell aktivitet og inflammatorisk respons. I et andre trinn kan målrettet behandling for forskjellige PIDer utvikles preklinisk og ex vivo i henhold til underliggende patofysiologi.

Studieoversikt

Status

Rekruttering

Forhold

Intervensjon / Behandling

Studietype

Observasjonsmessig

Registrering (Antatt)

300

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiekontakt

Studer Kontakt Backup

Studiesteder

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

  • Barn
  • Voksen
  • Eldre voksen

Tar imot friske frivillige

Ja

Prøvetakingsmetode

Ikke-sannsynlighetsprøve

Studiepopulasjon

Pasienter med PID og friske kontroller i alle aldre kan bli testet, rekruttering er i et tertiært sykehusmiljø

Beskrivelse

Inklusjonskriterier:

  • Klinisk diagnose av en medfødt immunitetsfeil (primær immunsvikt, PID)
  • Klinisk frisk (ikke-aldersmatchet) frivillig

Ekskluderingskriterier:

  • utelukkelse av en medfødt immunitetsfeil
  • sekundær immunsvikt
  • nektet å gå inn på studiet

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

Kohorter og intervensjoner

Gruppe / Kohort
Intervensjon / Behandling
Styre
Sunne kontroller
Diagnostisk test: Diagnostisk test
Karakterisering av cellulær og funksjonell fenotype i forskjellige PID-er
Pasient
Pasienter med primær immunsvikt
Diagnostisk test: Diagnostisk test
Karakterisering av cellulær og funksjonell fenotype i forskjellige PID-er

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Karakterisering av cellulær fenotype i forskjellige PID-er
Tidsramme: umiddelbart etter prøvetaking av biologiske prøver eller inntil 10 år senere fra frosne prøver
Immuncelleundersett vil bli analysert for overflatemarkøruttrykk eller celleaktiveringsveier
umiddelbart etter prøvetaking av biologiske prøver eller inntil 10 år senere fra frosne prøver
Karakterisering av funksjonell fenotype i forskjellige PIDer
Tidsramme: umiddelbart etter prøvetaking av biologiske prøver eller inntil 10 år senere fra frosne prøver
Undergrupper av immunceller vil bli analysert for cytokinproduksjon eller celleaktiveringsveier
umiddelbart etter prøvetaking av biologiske prøver eller inntil 10 år senere fra frosne prøver

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Identifikasjon av potensielle mål for patofysiologisk spesifikk behandling, eller for kurativ behandling som genterapi for ulike PID ex vivo
Tidsramme: umiddelbart etter prøvetaking av biologiske prøver eller inntil 10 år senere fra frosne prøver
Mål for utvikling av ny behandling for PID identifisert ved primære utfallsanalyser (se ovenfor) kan være veier, overflatemarkøruttrykk eller cytokinproduksjon. Derfor kan ny utviklet behandling bestå av medisiner som forstyrrer celleaktiveringsveier, cytokinproduksjon (f. hemmende antistoffer mot spesifikke cytokiner) eller overflatemarkøruttrykk (f.eks. hemmende eller stimulerende ligander for visse celleoverflatereseptorer)
umiddelbart etter prøvetaking av biologiske prøver eller inntil 10 år senere fra frosne prøver

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

University of Zurich

Etterforskere

  • Hovedetterforsker: Janine Reichenbach, Prof. Dr., University Children's hospital, Zürich

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart (Faktiske)

1. mars 2015

Primær fullføring (Antatt)

30. mars 2033

Studiet fullført (Antatt)

30. mars 2033

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

10. januar 2018

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

29. januar 2018

Først lagt ut (Faktiske)

6. februar 2018

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)

6. mai 2026

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

5. mai 2026

Sist bekreftet

1. mai 2026

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

  • Patho_PID

Plan for individuelle deltakerdata (IPD)

Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?

UBESLUTTE

IPD-planbeskrivelse

Vi planlegger å dele IPD i form av vitenskapelige publikasjoner i fagfellevurderte tidsskrifter og kommunikasjon på vitenskapelige møter

Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter

Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt

Nei

Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt

Nei

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Kliniske studier på Diagnostisk test

Søk i lignende forsøk

Sponsorer og samarbeidspartnere

Medisinsk tilstand

Legemiddelintervensjoner

CROs by country

CROs in Indonesia

Forhold

Sjeldne sykdommer

Legemiddelintervensjoner

Kosttilskudd

Sponsor / samarbeidspartnere

Steder

Abonnere