Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Patofyziologie vrozených imunodeficiencí

5. května 2026 aktualizováno: Janine Reichenbach, University of Zurich

Patofyziologie Angeborener Immundefekte

Patofyziologie primárních imunodeficiencí (PID), které zahrnují širokou škálu různých onemocnění s náchylností k infekci a/nebo deregulovanou zánětlivou odpovědí, je špatně pochopena. Dostupné léčby často nejsou specifické pro konkrétní cíl a mohou být spojeny s vedlejšími účinky. K objasnění patofyziologie různých PID budou odebrány a analyzovány biopsie stolice, moči, krve, tkáně a/nebo kostní dřeně na antimikrobiální aktivitu a zánětlivou odpověď. Ve druhém kroku může být cílená léčba různých PID vyvinuta preklinicky a ex vivo podle základní patofyziologie.

Přehled studie

Postavení

Nábor

Podmínky

Intervence / Léčba

Typ studie

Pozorovací

Zápis (Odhadovaný)

300

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní kontakt

Studijní záloha kontaktů

Studijní místa

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

  • Dítě
  • Dospělý
  • Starší dospělý

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ano

Metoda odběru vzorků

Vzorek nepravděpodobnosti

Studijní populace

Pacienti s PID a zdravé kontroly všech věkových kategorií mohou být testováni, nábor probíhá v prostředí nemocnice terciární péče

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • Klinická diagnóza vrozené chyby imunity (primární imunodeficience, PID)
  • Klinicky zdravý (věkově neshodný) dobrovolník

Kritéria vyloučení:

  • vyloučení vrozené chyby imunity
  • sekundární imunodeficience
  • odmítnutí vstupu do studia

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

Kohorty a intervence

Skupina / kohorta
Intervence / Léčba
Řízení
Zdravé ovládání
Diagnostický test: Diagnostický test
Charakterizace buněčného a funkčního fenotypu u různých PID
Trpěliví
Pacienti s primární imunodeficiencí
Diagnostický test: Diagnostický test
Charakterizace buněčného a funkčního fenotypu u různých PID

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Charakterizace buněčného fenotypu u různých PID
Časové okno: bezprostředně po odběru biologického vzorku nebo až o 10 let později ze zmrazených vzorků
Podskupiny imunitních buněk budou analyzovány na expresi povrchových markerů nebo dráhy aktivace buněk
bezprostředně po odběru biologického vzorku nebo až o 10 let později ze zmrazených vzorků
Charakterizace funkčního fenotypu u různých PID
Časové okno: bezprostředně po odběru biologického vzorku nebo až o 10 let později ze zmrazených vzorků
Podskupiny imunitních buněk budou analyzovány na produkci cytokinů nebo dráhy buněčné aktivace
bezprostředně po odběru biologického vzorku nebo až o 10 let později ze zmrazených vzorků

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Identifikace potenciálních cílů pro léčbu specifickou pro patofyziologii nebo pro kurativní léčbu, jako je genová terapie pro různé PID ex vivo
Časové okno: bezprostředně po odběru biologického vzorku nebo až o 10 let později ze zmrazených vzorků
Cíle pro vývoj nové léčby PID identifikované primárními výstupními analýzami (viz výše) mohou být dráhy, exprese povrchových markerů nebo produkce cytokinů. Nová vyvinutá léčba by proto mohla sestávat z léků interferujících s dráhami buněčné aktivace, produkcí cytokinů (např. inhibiční protilátky proti specifickým cytokinům) nebo exprese povrchových markerů (např. inhibiční nebo stimulační ligandy pro určité receptory buněčného povrchu)
bezprostředně po odběru biologického vzorku nebo až o 10 let později ze zmrazených vzorků

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

University of Zurich

Vyšetřovatelé

  • Vrchní vyšetřovatel: Janine Reichenbach, Prof. Dr., University Children's hospital, Zürich

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

1. března 2015

Primární dokončení (Odhadovaný)

30. března 2033

Dokončení studie (Odhadovaný)

30. března 2033

Termíny zápisu do studia

První předloženo

10. ledna 2018

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

29. ledna 2018

První zveřejněno (Aktuální)

6. února 2018

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

6. května 2026

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

5. května 2026

Naposledy ověřeno

1. května 2026

Více informací

Termíny související s touto studií

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • Patho_PID

Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)

Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?

NEROZHODNÝ

Popis plánu IPD

Plánujeme sdílet IPD ve formě vědeckých publikací v recenzovaných časopisech a sdělení na vědeckých setkáních

Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty

Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA

Ne

Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA

Ne

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Diagnostický test

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Sri Lanka

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

Předplatit