Tämä sivu käännettiin automaattisesti, eikä käännösten tarkkuutta voida taata. Katso englanninkielinen versio lähdetekstiä varten.

Synnynnäisten immuunipuutosten patofysiologia

tiistai 5. toukokuuta 2026 päivittänyt: Janine Reichenbach, University of Zurich

Patofysiologia Angeborener Immundefekte

Primaaristen immuunipuutosten (PID) patofysiologiaa, joka kattaa laajan joukon erilaisia ​​sairauksia, jotka ovat alttiita infektioille ja/tai joilla on sääntelemätön tulehdusvaste, ymmärretään huonosti. Saatavilla olevat hoidot eivät usein ole spesifisiä tietylle kohteelle, ja niihin saattaa liittyä sivuvaikutuksia. Erilaisten PID-tautien patofysiologian selvittämiseksi kerätään uloste-, virtsa-, veri-, kudosbiopsiat ja/tai luuydin, ja niistä analysoidaan antimikrobinen aktiivisuus ja tulehdusvaste. Toisessa vaiheessa kohdennettua hoitoa eri PID:ille voidaan kehittää prekliinisesti ja ex vivo taustalla olevan patofysiologian mukaan.

Tutkimuksen yleiskatsaus

Tila

Rekrytointi

Ehdot

Interventio / Hoito

Opintotyyppi

Havainnollistava

Ilmoittautuminen (Arvioitu)

300

Yhteystiedot ja paikat

Tässä osiossa on tutkimuksen suorittajien yhteystiedot ja tiedot siitä, missä tämä tutkimus suoritetaan.

Opiskeluyhteys

Tutki yhteystietojen varmuuskopiointi

Opiskelupaikat

Osallistumiskriteerit

Tutkijat etsivät ihmisiä, jotka sopivat tiettyyn kuvaukseen, jota kutsutaan kelpoisuuskriteereiksi. Joitakin esimerkkejä näistä kriteereistä ovat henkilön yleinen terveydentila tai aiemmat hoidot.

Kelpoisuusvaatimukset

Opintokelpoiset iät

  • Lapsi
  • Aikuinen
  • Vanhempi Aikuinen

Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia

Joo

Näytteenottomenetelmä

Ei-todennäköisyysnäyte

Tutkimusväestö

PID-potilaat ja kaiken ikäiset terveet verrokit voidaan testata, rekrytointi tapahtuu korkea-asteen hoidon sairaalaympäristössä

Kuvaus

Sisällyttämiskriteerit:

  • Immuniteetin synnynnäisen virheen kliininen diagnoosi (primaarinen immuunikato, PID)
  • Kliinisesti terve (ei-ikäinen) vapaaehtoinen

Poissulkemiskriteerit:

  • immuniteetin synnynnäisen virheen poissulkeminen
  • sekundaarinen immuunipuutos
  • kieltäytyminen tutkimuksesta

Opintosuunnitelma

Tässä osiossa on tietoja tutkimussuunnitelmasta, mukaan lukien kuinka tutkimus on suunniteltu ja mitä tutkimuksella mitataan.

Miten tutkimus on suunniteltu?

Suunnittelun yksityiskohdat

Kohortit ja interventiot

Ryhmä/Kohortti
Interventio / Hoito
Ohjaus
Terveelliset kontrollit
Diagnostinen testi: Diagnostinen testi
Solu- ja toiminnallisen fenotyypin karakterisointi eri PID:issä
Potilas
Potilaat, joilla on primaarinen immuunipuutos
Diagnostinen testi: Diagnostinen testi
Solu- ja toiminnallisen fenotyypin karakterisointi eri PID:issä

Mitä tutkimuksessa mitataan?

Ensisijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Solufenotyypin karakterisointi eri PID:issä
Aikaikkuna: välittömästi biologisesta näytteestä näytteenoton jälkeen tai jopa 10 vuotta myöhemmin jäädytetyistä näytteistä
Immuunisolujen alajoukot analysoidaan pintamarkkerin ilmentymisen tai solujen aktivaatioreittien varalta
välittömästi biologisesta näytteestä näytteenoton jälkeen tai jopa 10 vuotta myöhemmin jäädytetyistä näytteistä
Toiminnallisen fenotyypin karakterisointi eri PID:issä
Aikaikkuna: välittömästi biologisesta näytteestä näytteenoton jälkeen tai jopa 10 vuotta myöhemmin jäädytetyistä näytteistä
Immuunisolujen alajoukot analysoidaan sytokiinituotannon tai solujen aktivaatioreittien suhteen
välittömästi biologisesta näytteestä näytteenoton jälkeen tai jopa 10 vuotta myöhemmin jäädytetyistä näytteistä

Toissijaiset tulostoimenpiteet

Tulosmittaus
Toimenpiteen kuvaus
Aikaikkuna
Mahdollisten kohteiden tunnistaminen patofysiologiaspesifiseen hoitoon tai parantavaan hoitoon, kuten geeniterapiaan erilaisten PID:iden ex vivo
Aikaikkuna: välittömästi biologisesta näytteestä näytteenoton jälkeen tai jopa 10 vuotta myöhemmin jäädytetyistä näytteistä
Tavoitteet uuden PID-hoidon kehittämiseksi, jotka on tunnistettu Primaaritulosanalyysillä (katso edellä), voivat olla reitit, pintamarkkerin ilmentyminen tai sytokiinituotanto. Siksi uusi kehitetty hoito saattaa koostua lääkkeistä, jotka häiritsevät solujen aktivaatioreittejä, sytokiinien tuotantoa (esim. estävät vasta-aineet spesifisiä sytokiineja vastaan) tai pintamarkkeriekspressio (esim. tiettyjä solun pintareseptoreja estävät tai stimuloivat ligandit)
välittömästi biologisesta näytteestä näytteenoton jälkeen tai jopa 10 vuotta myöhemmin jäädytetyistä näytteistä

Yhteistyökumppanit ja tutkijat

Täältä löydät tähän tutkimukseen osallistuvat ihmiset ja organisaatiot.

Sponsori

University of Zurich

Tutkijat

  • Päätutkija: Janine Reichenbach, Prof. Dr., University Children's hospital, Zürich

Opintojen ennätyspäivät

Nämä päivämäärät seuraavat ClinicalTrials.gov-sivustolle lähetettyjen tutkimustietueiden ja yhteenvetojen edistymistä. National Library of Medicine (NLM) tarkistaa tutkimustiedot ja raportoidut tulokset varmistaakseen, että ne täyttävät tietyt laadunvalvontastandardit, ennen kuin ne julkaistaan ​​julkisella verkkosivustolla.

Opi tärkeimmät päivämäärät

Opiskelun aloitus (Todellinen)

Sunnuntai 1. maaliskuuta 2015

Ensisijainen valmistuminen (Arvioitu)

Keskiviikko 30. maaliskuuta 2033

Opintojen valmistuminen (Arvioitu)

Keskiviikko 30. maaliskuuta 2033

Opintoihin ilmoittautumispäivät

Ensimmäinen lähetetty

Keskiviikko 10. tammikuuta 2018

Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit

Maanantai 29. tammikuuta 2018

Ensimmäinen Lähetetty (Todellinen)

Tiistai 6. helmikuuta 2018

Tutkimustietojen päivitykset

Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)

Keskiviikko 6. toukokuuta 2026

Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit

Tiistai 5. toukokuuta 2026

Viimeksi vahvistettu

Perjantai 1. toukokuuta 2026

Lisää tietoa

Tähän tutkimukseen liittyvät termit

Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja

Muut tutkimustunnusnumerot

  • Patho_PID

Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)

Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?

PÄÄTTÄMÄTÖN

IPD-suunnitelman kuvaus

Aiomme jakaa IPD:n tieteellisten julkaisujen muodossa vertaisarvioiduissa aikakauslehdissä ja viestinnässä tieteellisissä kokouksissa

Lääke- ja laitetiedot, tutkimusasiakirjat

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää lääkevalmistetta

Ei

Tutkii yhdysvaltalaista FDA sääntelemää laitetuotetta

Ei

Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .

Kliiniset tutkimukset Primaarinen immuunipuutoshäiriö

  • Polina Stepensky
    Rekrytointi
    Vaiheen 1 tutkimus HBI0101 CAR-T: stä tulenkestävässä B-solu-autoimmuunisairauksissa
    Systeeminen lupus erythematosus (SLE) | Antifosfolipidivasta-aine-oireyhtymä | Nivelreuma (RA) | Systeeminen skleroosi (SSc) | Multippeliskleroosi (MS) Primary Progressive | Multippeliskleroosi (MS) toissijaisesti etenevä | Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder (NMOSD) | Idiopaattinen tulehduksellinen... ja muut ehdot
    Israel

Kliiniset tutkimukset Diagnostinen testi

Hae vastaavia kokeiluja

Sponsorit ja yhteistyökumppanit

Sairaudet

Huumeiden interventiot

CROs by country

CROs in Kosovo

Ehdot

Harvinaiset sairaudet

Huumeiden interventiot

Ravintolisät

Sponsori / yhteistyökumppanit

Sijainnit

Tilaa