선천성 면역결핍의 병태생리학
2026년 5월 5일 업데이트: Janine Reichenbach, University of Zurich
병리 생리학 Angeborener Immundefekte
감염에 대한 감수성 및/또는 탈조절된 염증 반응을 갖는 광범위한 상이한 질병을 포함하는 원발성 면역결핍(PID)의 병리생리학은 잘 알려져 있지 않습니다.
사용 가능한 치료법은 종종 별개의 대상에 대해 특이적이지 않으며 부작용과 연관될 수 있습니다.
다양한 PID의 병태생리학을 밝히기 위해 대변, 소변, 혈액, 조직 생검 및/또는 골수를 수집하고 항균 활성 및 염증 반응에 대해 분석합니다.
두 번째 단계에서는 다양한 PID에 대한 표적 치료가 근본적인 병리생리학에 따라 전임상 및 생체외에서 개발될 수 있습니다.
연구 개요
연구 유형
관찰
등록 (추정된)
300
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 연락처
- 이름: Janine Reichenbach, Prof. Dr.
- 전화번호: +41442667311
- 이메일: janine.reichenbach@kispi.uzh.ch
연구 연락처 백업
- 이름: Ulrich Siler, PD Dr.
- 전화번호: +41442667311
- 이메일: ulrich.siler@kispi.uzh.ch
연구 장소
-
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Zurich, 스위스, 8032
- 모병
- University Children's Hospital Zurich
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연락하다:
- Janine Reichenbach, Prof. Dr.
- 전화번호: +41442667311
- 이메일: janine.reichenbach@kispi.uzh.ch
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연락하다:
- Ulrich Siler, PD Dr.
- 전화번호: +41442667311
- 이메일: ulrich.siler@kispi.uzh.ch
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
예
샘플링 방법
비확률 샘플
연구 인구
PID 및 모든 연령의 건강한 대조군이 있는 환자가 검사를 받을 수 있으며 모집은 3차 치료 병원 환경에서 이루어집니다.
설명
포함 기준:
- 선천성 면역 이상(일차성 면역결핍, PID)의 임상적 진단
- 임상적으로 건강한(비연령) 지원자
제외 기준:
- 면역의 선천적 오류 배제
- 2차 면역결핍
- 연구 참여 거부
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
|---|---|
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제어
건강한 통제
|
다른 PID에서 세포 및 기능적 표현형의 특성화
|
|
인내심 있는
원발성 면역결핍 환자
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다른 PID에서 세포 및 기능적 표현형의 특성화
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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다른 PID에서 세포 표현형의 특성화
기간: 생물학적 시료 채취 직후 또는 냉동 시료에서 최대 10년 후
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면역 세포 하위 집합은 표면 마커 발현 또는 세포 활성화 경로에 대해 분석됩니다.
|
생물학적 시료 채취 직후 또는 냉동 시료에서 최대 10년 후
|
|
다른 PID에서 기능적 표현형의 특성화
기간: 생물학적 시료 채취 직후 또는 냉동 시료에서 최대 10년 후
|
면역 세포 하위 집합은 사이토카인 생산 또는 세포 활성화 경로에 대해 분석됩니다.
|
생물학적 시료 채취 직후 또는 냉동 시료에서 최대 10년 후
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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병태생리학적 특정 치료 또는 체외에서 다양한 PID에 대한 유전자 치료와 같은 치유적 치료를 위한 잠재적 표적 식별
기간: 생물학적 시료 채취 직후 또는 냉동 시료에서 최대 10년 후
|
일차 결과 분석(위 참조)에 의해 식별된 PID에 대한 새로운 치료법 개발을 위한 목표는 경로, 표면 마커 발현 또는 사이토카인 생산일 수 있습니다.
따라서 개발된 새로운 치료법은 세포 활성화 경로, 사이토카인 생산을 방해하는 약물로 구성될 수 있습니다(예:
특정 사이토카인에 대한 억제 항체) 또는 표면 마커 발현(예:
특정 세포 표면 수용체에 대한 억제 또는 자극 리간드)
|
생물학적 시료 채취 직후 또는 냉동 시료에서 최대 10년 후
|
공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
수사관
- 수석 연구원: Janine Reichenbach, Prof. Dr., University Children's hospital, Zürich
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2015년 3월 1일
기본 완료 (추정된)
2033년 3월 30일
연구 완료 (추정된)
2033년 3월 30일
연구 등록 날짜
최초 제출
2018년 1월 10일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2018년 1월 29일
처음 게시됨 (실제)
2018년 2월 6일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2026년 5월 6일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2026년 5월 5일
마지막으로 확인됨
2026년 5월 1일
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- Patho_PID
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?
미정
IPD 계획 설명
우리는 과학 회의에서 동료 심사 저널 및 커뮤니케이션에서 과학 간행물의 형태로 IPD를 공유할 계획입니다.
약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
아니
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
아니
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