ピエール・ロビン配列の病因における脳幹機能不全の関与 (DYSROBIN)

PRSの乳児 : 後顎症、舌下垂、口蓋裂

グループ 1a : 単独の PRS グループ 1b : 骨疾患または膠原病 (Stickler) を伴う PRS グループ 1c : 骨疾患または膠原病を伴わない症候性 PRS または関連する PRS

出生から生後2ヶ月までの48時間の入院1回と、生後6ヶ月から10ヶ月までの24時間の入院1回の記録

• 一般データ: 年齢、出生期間、出生時体重、性別、疾患、記録時の体重とサイズ、頭蓋周囲、食物、薬: 1 回目と 2 回目の来院
• 呼吸数、呼吸徴候、喘鳴 : 1 回目と 2 回目の来院
• 24 時間ホルター心電図 : 1 回目と 2 回目の来院
• 24 時間インピーダンス pH 測定 : 初診
• 夜行性睡眠ポリグラフ : 50% 腹臥位、50% 仰臥位 : 睡眠分析、閉塞性無呼吸低呼吸指数 (OAHI)、中枢性無呼吸指数 (CAI)、定期呼吸、微小覚醒指数、非栄養嚥下分析、(精神領域筋電図) : 最初そして二度目の訪問
• 24 時間のガス交換: 平均、最大 PtcCO2 および 50 mmHg を超える時間の %、SpO2 90% 未満、85% および 80% および脱飽和指数: 1 回目および 2 回目の訪問
• succimetry 手順 : 初診時は生後 2 か月までのみ

出産から生後2ヶ月までの48時間の1回の入院記録

• 一般データ: 年齢、出生期間、出生時体重、性別、疾患、記録時の体重とサイズ、頭蓋周囲、食物、薬
• 呼吸数、呼吸器症状、喘鳴
• 24時間ホルター心電図
• 24時間インピーダンスpH測定
• 夜行性睡眠ポリグラフ : 100% 仰臥位 : 睡眠分析、閉塞性無呼吸低呼吸指数 (OAHI)、中枢性無呼吸指数 (CAI)、周期的呼吸、微小覚醒指数、非栄養嚥下分析 (精神領域筋電図)
• 24 時間のガス交換: 平均、最大 PtcCO2 および 50 mmHg を超える時間の %、SpO2 が 90%、85% および 80% 未満、および不飽和指数
• Succimetry 手順 : 初診時は生後 2 か月までのみ

出生から生後2ヶ月までの48時間の入院1回と、生後6ヶ月から10ヶ月までの24時間の入院1回の記録

• 一般データ: 年齢、出生期間、出生時体重、性別、疾患、記録時の体重とサイズ、頭蓋周囲、食物、薬: 1 回目と 2 回目の来院
• 呼吸数、呼吸徴候、喘鳴 : 1 回目と 2 回目の来院
• 24 時間ホルター心電図 : 1 回目と 2 回目の来院
• 24 時間インピーダンス pH 測定 : 初診
• 夜行性睡眠ポリグラフ : 50% 腹臥位、50% 仰臥位 : 睡眠分析、閉塞性無呼吸低呼吸指数 (OAHI)、中枢性無呼吸指数 (CAI)、定期呼吸、微小覚醒指数、非栄養嚥下分析、(精神領域筋電図) : 最初そして二度目の訪問
• 24 時間のガス交換: 平均、最大 PtcCO2 および 50 mmHg を超える時間の %、SpO2 90% 未満、85% および 80% および脱飽和指数: 1 回目および 2 回目の訪問
• succimetry 手順 : 初診時は生後 2 か月までのみ

出産から生後2ヶ月までの48時間の1回の入院記録

• 一般データ: 年齢、出生期間、出生時体重、性別、疾患、記録時の体重とサイズ、頭蓋周囲、食物、薬
• 呼吸数、呼吸器症状、喘鳴
• 24時間ホルター心電図
• 24時間インピーダンスpH測定
• 夜行性睡眠ポリグラフ : 100% 仰臥位 : 睡眠分析、閉塞性無呼吸低呼吸指数 (OAHI)、中枢性無呼吸指数 (CAI)、周期的呼吸、微小覚醒指数、非栄養嚥下分析 (精神領域筋電図)
• 24 時間のガス交換: 平均、最大 PtcCO2 および 50 mmHg を超える時間の %、SpO2 が 90%、85% および 80% 未満、および不飽和指数
• Succimetry 手順 : 初診時は生後 2 か月までのみ

出生から生後2ヶ月までの48時間の入院1回と、生後6ヶ月から10ヶ月までの24時間の入院1回の記録

• 一般データ: 年齢、出生期間、出生時体重、性別、疾患、記録時の体重とサイズ、頭蓋周囲、食物、薬: 1 回目と 2 回目の来院
• 呼吸数、呼吸徴候、喘鳴 : 1 回目と 2 回目の来院
• 24 時間ホルター心電図 : 1 回目と 2 回目の来院
• 24 時間インピーダンス pH 測定 : 初診
• 夜行性睡眠ポリグラフ : 50% 腹臥位、50% 仰臥位 : 睡眠分析、閉塞性無呼吸低呼吸指数 (OAHI)、中枢性無呼吸指数 (CAI)、定期呼吸、微小覚醒指数、非栄養嚥下分析、(精神領域筋電図) : 最初そして二度目の訪問
• 24 時間のガス交換: 平均、最大 PtcCO2 および 50 mmHg を超える時間の %、SpO2 90% 未満、85% および 80% および脱飽和指数: 1 回目および 2 回目の訪問
• succimetry 手順 : 初診時は生後 2 か月までのみ

出産から生後2ヶ月までの48時間の1回の入院記録

• 一般データ: 年齢、出生期間、出生時体重、性別、疾患、記録時の体重とサイズ、頭蓋周囲、食物、薬
• 呼吸数、呼吸器症状、喘鳴
• 24時間ホルター心電図
• 24時間インピーダンスpH測定
• 夜行性睡眠ポリグラフ : 100% 仰臥位 : 睡眠分析、閉塞性無呼吸低呼吸指数 (OAHI)、中枢性無呼吸指数 (CAI)、周期的呼吸、微小覚醒指数、非栄養嚥下分析 (精神領域筋電図)
• 24 時間のガス交換: 平均、最大 PtcCO2 および 50 mmHg を超える時間の %、SpO2 が 90%、85% および 80% 未満、および不飽和指数
• Succimetry 手順 : 初診時は生後 2 か月までのみ

中枢性無呼吸指数 (CAI) (1 時間あたりの平均数) を ASSM ガイドライン 2007 に従って比較し、1 つの夜行性ポリソムノグラフィーで記録し、3 つのグループの乳児を睡眠ステップごとに、出生から生後 2 か月までの間で比較します。 BSD の直接的な役割。

ASSM ガイドライン 2007 に従って、中枢性無呼吸指数が測定されます: 1 時間あたりの中枢性無呼吸の平均数。

PRS群とAWO群の閉塞性無呼吸低呼吸指数（OAHI）（1時間あたりの平均数）と中枢性無呼吸指数（CAI）（1時間あたりの平均数）を、生後6か月から10か月の睡眠段階別に比較する

ASSM ガイドライン 2007 によると、閉塞性無呼吸低呼吸指数、1 時間あたりの閉塞性無呼吸および低呼吸の平均数、および中枢性無呼吸指数が測定されます (1 時間あたりの中枢性無呼吸の平均数)。

睡眠の微細構造における BSD の役割を明らかにするために、生後 2 か月間および生後 6 か月から 10 か月間の PRS グループと AWO グループ間で、3 つのグループ間で睡眠ステップごとのマイクロ覚醒指数 (1 時間あたりの平均数) を比較します。

ASSM ガイドライン 2007 に従って、マイクロ覚醒指数 (1 時間あたりの平均数) が測定されます。

睡眠の微細構造における BSD の役割を明らかにするために、生後 2 か月間および生後 6 か月から 10 か月間の PRS グループと AWO グループ間で、3 つのグループ間で睡眠ステップごとのマイクロ覚醒指数 (1 時間あたりの平均数) を比較します。

ASSM ガイドライン 2007 に従って、マイクロ覚醒指数 (1 時間あたりの平均数) が測定されます。

無栄養嚥下指数（NNS）と無栄養嚥下による無呼吸について、3群間で生後2ヶ月間、PRS群とAWO群間で生後6ヶ月から10ヶ月間を睡眠段階別に比較し、その役割を明らかにする嚥下障害およびNNS-呼吸調整におけるBSDの

非栄養嚥下指数 (NNS)、1 時間あたりの平均数、および非栄養嚥下に続発する無呼吸、1 時間あたりの平均数、精神領域 EEG および 1 夜行性ポリソムノグラフィーによるモニタリング

無栄養嚥下指数（NNS）と無栄養嚥下による無呼吸について、3群間で生後2ヶ月間、PRS群とAWO群間で生後6ヶ月から10ヶ月間を睡眠段階別に比較し、その役割を明らかにする嚥下障害およびNNS-呼吸調整におけるBSDの

非栄養嚥下指数 (NNS)、1 時間あたりの平均数、および非栄養嚥下に続発する無呼吸、1 時間あたりの平均数、精神領域 EEG および 1 夜行性ポリソムノグラフィーによるモニタリング