耐性のある初等青少年SSにおけるリツキシマブ後のベリムマブ (BRRPJS)

包含基準:

1. 対象年齢は5～18歳。
2. SS診断用AECG基準または日本の基準を満たしています。
3. 「耐性患者」の分類：2種類以上の免疫抑制剤の投与またはプレドニゾン+免疫抑制療法を3か月以上継続。 以下の状態のいずれかが依然として存在します: a) 全身性の関与: 多発性関節炎、血管炎、自己免疫性血球減少症、または皮膚、腎臓、肺、神経、および肝臓の関与。 b) 構成された B 細胞の活性化: IgG、軽鎖、高β 2MG、C4 減少、クリオグロブリン血症、モノクローナル抗体 c) ESR などの炎症マーカーの持続的な増加
4. リツキシマブとベリムマブの併用治療を受けることに同意する

除外基準:

1. 6か月以内にリツキシマブによる治療を受けたことがある、またはベリムマブまたはテリタシセプトを含む他の生物学的製剤による治療を受けたことがある
2. 6か月以内に他の臨床試験に参加する
3. eGFR<30ml/分
4. 活動性感染症には以下が含まれますが、これらに限定されません。 -- B 型肝炎または C 型肝炎による現在または過去の感染症: B 型肝炎表面抗原陽性。 B型肝炎表面抗体陽性、B型肝炎コア抗体陽性。 C型肝炎抗体陽性。 -- 歴史的に HIV 検査で陽性であった、または HIV のスクリーニングで検査で陽性であった。 -- 活動性結核。
5. 感染歴： -- 現在、慢性感染症（結核、ニューモシスチス、サイトメガロウイルス、単純ヘルペスウイルス、帯状疱疹、非定型抗酸菌症など）に対する何らかの抑制療法を受けている。 -- 感染症治療のため、0日目から60日以内に入院。 -- 使用0日目から30日以内の非経口（静脈内または筋肉内）抗生物質（抗菌薬、抗ウイルス薬、抗真菌薬または抗寄生虫薬）の投与。 -- 0日目から3か月以内に弱毒化生ワクチンの投与。 --研究者の意見、感染のリスクが高い参加者（カテーテル留置中、誤嚥を伴う嚥下障害、褥瘡潰瘍、過去の誤嚥性肺炎の病歴または再発性の重度の尿路感染症を含むがこれらに限定されない）。
6. 原発性免疫不全症
7. 悪性新生物の病歴
8. 重度、進行性、または制御不能な腎疾患、肝臓疾患、血液疾患、胃腸疾患、肺疾患、心臓疾患、または神経疾患、または治験責任医師の意見によると、例外を除き、この試験に参加することによって参加者を危険にさらすその他の付随病状または重大な検査値異常がある患者活動性 SS に関連する疾患または状態の
9. SS 関連ではない併存疾患は現在全身性コルチコステロイド療法を必要としています。
10. ベリムマブ初回投与前10日以内、IgG<4g/LまたはIgA<0.1g/L
11. ベリムマブの初回投与前10日以内に白血球<1.5×109/L、または好中球<1×109/L