Belimumab Etter Rituximab i Resistent Primary Juvenile SS (BRRPJS)

Inklusjonskriterier:

1. Alder 5-18 år.
2. Oppfyller SS diagnostiske AECG-kriterier eller Japan-kriterier.
3. klassifisering for "resistente pasienter": Påføring av to eller flere immunsuppressiva eller prednison +immunsuppressiv behandling i mer enn 3 måneder. En av følgende tilstander eksisterer fortsatt: a) systemisk involvering: polyartritt, vaskulitt, autoimmun cytopeni eller involvering av hud, nyre, lunge, nerve og lever. b) Konstituert B-celleaktivering: forhøyet IgG, lett kjede, høy β 2MG, C4-reduksjon, kryoglobulinemi, monoklonalt antistoff c) vedvarende økte inflammatoriske markører, som ESR
4. Godta å motta behandling av rituximab kombinert med belimumab

Ekskluderingskriterier:

1. Tidligere behandlet med rituximab innen seks måneder, eller tidligere behandlet med andre biologiske midler, inkludert belimumab eller Telitacicept
2. Delta i andre kliniske studier innen 6 måneder
3. eGFR <30ml/min
4. Aktive infeksjoner, inkludert men ikke begrenset til: -- Nåværende eller tidligere infeksjon med hepatitt B eller C som definert av: Hepatitt B overflateantigenpositiv. Hepatitt B overflateantistoff positiv og hepatitt B kjerneantistoff positiv. Hepatitt C antistoff positiv. - Historisk positiv HIV-test eller test positiv ved screening for HIV. -- Aktiv tuberkulose.
5. Infeksjonshistorie: -- For tiden på enhver undertrykkende behandling for en kronisk infeksjon (som tuberkulose, pneumocystis, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, herpes zoster og atypiske mykobakterier) -- Sykehusinnleggelse for behandling av infeksjon innen 60 dager etter dag 0. -- Bruk av parenterale (intravenøse eller intramuskulære) antibiotika (antibakterielle, antivirale, soppdrepende eller antiparasittiske midler) innen 30 dager etter dag 0. -- Mottak av en levende svekket vaksine innen 3 måneder etter dag 0. -- I etterforskerens mening, deltakere som har høy risiko for infeksjon (inkludert, men ikke begrenset til, i boligkateter, dysfagi med aspirasjon, decubitussår, tidligere aspirasjonspneumoni eller tilbakevendende alvorlig urinveisinfeksjon).
6. Primær immunsvikt
7. Historie med ondartet neoplasma
8. Alvorlig, progressiv eller ukontrollert nyre-, lever-, hematologisk, gastrointestinal, lunge-, hjerte- eller nevrologisk sykdom eller, etter etterforskerens mening, enhver annen samtidig medisinsk tilstand eller betydelig unormal laboratorieverdi som setter deltakeren i fare ved å delta i denne studien med unntaket av sykdommer eller tilstander relatert til aktiv SS
9. Komorbiditeter som ikke er SS-relaterte som for tiden krever systemisk kortikosteroidbehandling.
10. Innen 10 dager før første administrasjon av Belimumab, IgG<4g/L eller IgA<0,1g/L
11. WBC<1,5 × 109/L innen 10 dager før første administrasjon av Belimumab eller nøytrofiler <1 × 109/L