Belimumab dopo rituximab in pazienti affetti da SS giovanile primaria resistente (BRRPJS)

Criterio di inclusione:

1. Età 5-18 anni.
2. Soddisfa i criteri diagnostici AECG delle SS o i criteri del Giappone.
3. classificazione per "pazienti resistenti": Applicazione di due o più immunosoppressori o terapia prednisone + immunosoppressiva per più di 3 mesi. Esiste ancora una delle seguenti condizioni: a) coinvolgimento sistemico: poliartrite, vasculite, citopenia autoimmune o coinvolgimento di pelle, rene, polmone, nervo e fegato. b) attivazione delle cellule B costituite: IgG elevate, catene leggere, β 2MG elevati, diminuzione di C4, crioglobulinemia, anticorpi monoclonali c) aumento sostenuto dei marcatori infiammatori, come la VES
4. Accettare di ricevere il trattamento di rituximab in combinazione con belimumab

Criteri di esclusione:

1. Precedentemente trattati con rituximab entro sei mesi o precedentemente trattati con altri farmaci biologici, inclusi belimumab o Telitacicept
2. Partecipare ad altri studi clinici entro 6 mesi
3. eGFR<30 ml/min
4. Infezioni attive, incluse ma non limitate a: -- Infezione attuale o pregressa da epatite B o C come definita da: Antigene di superficie dell'epatite B positivo. Positivo per l'anticorpo di superficie dell'epatite B e positivo per l'anticorpo del core dell'epatite B. Positivo agli anticorpi dell'epatite C. -- Test HIV storicamente positivo o risultato positivo allo screening per l'HIV. -- Tubercolosi attiva.
5. Anamnesi di infezione: -- Attualmente in terapia con qualsiasi terapia soppressiva per un'infezione cronica (come tubercolosi, pneumocisti, citomegalovirus, virus dell'herpes simplex, herpes zoster e micobatteri atipici) -- Ospedalizzazione per il trattamento dell'infezione entro 60 giorni dal giorno 0. -- Utilizzo di antibiotici parenterali (endovenosi o intramuscolari) (antibatterici, antivirali, antifungini o antiparassitari) entro 30 giorni dal Giorno 0. -- Ricezione di un vaccino vivo attenuato entro 3 mesi dal Giorno 0. -- In opinione dello sperimentatore, partecipanti ad alto rischio di infezione (inclusi ma non limitati a catetere a permanenza, disfagia con aspirazione, ulcera da decubito, storia di precedente polmonite da aspirazione o grave infezione ricorrente del tratto urinario).
6. Immunodeficienza primaria
7. Storia di neoplasia maligna
8. Malattia renale, epatica, ematologica, gastrointestinale, polmonare, cardiaca o neurologica grave, progressiva o non controllata o, a giudizio dello sperimentatore, qualsiasi altra condizione medica concomitante o valori di laboratorio anormali significativi che mettono a rischio il partecipante partecipando a questo studio con l'eccezione di malattie o condizioni correlate alla SS attiva
9. Comorbidità non correlate alla SS che attualmente richiedono terapia corticosteroidea sistemica.
10. Entro 10 giorni prima della prima somministrazione di Belimumab, IgG<4g/L o IgA<0,1g/L
11. WBC <1,5 × 109/L entro 10 giorni prima della prima somministrazione di Belimumab o neutrofili <1 × 109/L