Belimumab después de rituximab en SS juvenil primario resistente (BRRPJS)

Criterios de inclusión:

1. Edad 5-18 años.
2. Cumple con los criterios de diagnóstico de SS AECG o los criterios de Japón.
3. Clasificación para “pacientes resistentes”: Aplicación de dos o más inmunosupresores o prednisona + terapia inmunosupresora por más de 3 meses. Aún existe una de las siguientes condiciones: a) afectación sistémica: poliartritis, vasculitis, citopenia autoinmune o afectación de piel, riñón, pulmón, nervio e hígado. b) activación de células B constituidas: IgG elevada, cadena ligera, β2MG elevada, disminución de C4, crioglobulinemia, anticuerpo monoclonal c) aumento sostenido de marcadores inflamatorios, como la VSG
4. Aceptar recibir el tratamiento de rituximab combinado con belimumab

Criterio de exclusión:

1. Tratado previamente con rituximab dentro de los seis meses, o tratado previamente con otros productos biológicos, incluidos belimumab o telitacicept.
2. Participar en otros ensayos clínicos dentro de los 6 meses.
3. TFGe<30ml/min
4. Infecciones activas, que incluyen, entre otras: -- Infección actual o pasada con hepatitis B o C según lo definido por: Antígeno de superficie de hepatitis B positivo. Anticuerpos de superficie de la hepatitis B positivos y anticuerpos del núcleo de la hepatitis B positivos. Anticuerpos contra la hepatitis C positivos. - Prueba de VIH históricamente positiva o prueba de detección de VIH positiva. -- Tuberculosis activa.
5. Historial de infección: -- Actualmente en tratamiento supresor para una infección crónica (como tuberculosis, pneumocystis, citomegalovirus, virus del herpes simple, herpes zoster y micobacterias atípicas) -- Hospitalización para el tratamiento de la infección dentro de los 60 días posteriores al día 0. -- Uso de antibióticos parenterales (intravenosos o intramusculares) (antibacterianos, antivirales, antifúngicos o antiparasitarios) dentro de los 30 días posteriores al día 0. -- Recepción de una vacuna viva atenuada dentro de los 3 meses posteriores al día 0. -- En la opinión del investigador, participantes que tienen un alto riesgo de infección (incluidos, entre otros, catéter interno, disfagia con aspiración, úlcera de decúbito, antecedentes de neumonía por aspiración previa o infección grave recurrente del tracto urinario).
6. Inmunodeficiencia primaria
7. Historia de neoplasia maligna.
8. Enfermedad renal, hepática, hematológica, gastrointestinal, pulmonar, cardíaca o neurológica grave, progresiva o no controlada o, en opinión del investigador, cualquier otra afección médica concomitante o valor de laboratorio anormal significativo que ponga al participante en riesgo al participar en este ensayo con la excepción de enfermedades o condiciones relacionadas con el SS activo
9. Comorbilidades no relacionadas con SS que actualmente requieren tratamiento con corticosteroides sistémicos.
10. Dentro de los 10 días anteriores a la primera administración de Belimumab, IgG <4 g/L o IgA <0,1 g/L
11. Leucocitos <1,5 × 109/l en los 10 días anteriores a la primera administración de belimumab o neutrófilos <1 × 109/l