Belimumab po rituximabu u rezistentních primárních juvenilních SS (BRRPJS)

Kritéria pro zařazení:

1. Věk 5-18 let.
2. Splňuje SS diagnostická kritéria AECG nebo japonská kritéria.
3. klasifikace pro „rezistentní pacienty“: Aplikace dvou a více imunosupresiv nebo prednison + imunosupresivní terapie po dobu delší než 3 měsíce. Stále existuje jeden z následujících stavů: a) systémové postižení: polyartritida, vaskulitida, autoimunitní cytopenie nebo postižení kůže, ledvin, plic, nervů a jater. b) konstituovaná aktivace B buněk: zvýšený IgG, lehký řetězec, vysoký β 2MG, pokles C4, kryoglobulinémie, monoklonální protilátka c) trvalé zvýšení zánětlivých markerů, jako je ESR
4. Souhlaste s léčbou rituximabem v kombinaci s belimumabem

Kritéria vyloučení:

1. Dříve léčeni rituximabem během šesti měsíců nebo dříve léčeni jinými biologickými látkami, včetně belimumabu nebo Telitaciceptu
2. Zúčastněte se dalších klinických studií do 6 měsíců
3. eGFR <30 ml/min
4. Aktivní infekce, včetně, ale bez omezení na: - Současná nebo minulá infekce hepatitidou B nebo C, jak je definováno takto: Pozitivní na povrchový antigen hepatitidy B. Pozitivní povrchové protilátky proti hepatitidě B a pozitivní jádrové protilátky proti hepatitidě B. Protilátky proti hepatitidě C pozitivní. -- Historicky pozitivní test na HIV nebo pozitivní test při screeningu na HIV. -- Aktivní tuberkulóza.
5. Anamnéza infekce: -- V současné době na jakékoli supresivní léčbě chronické infekce (jako je tuberkulóza, pneumocystis, cytomegalovirus, virus herpes simplex, herpes zoster a atypické mykobakterie) -- Hospitalizace kvůli léčbě infekce do 60 dnů ode dne 0. -- Použití parenterálních (intravenózních nebo intramuskulárních) antibiotik (antibakteriálních, antivirotik, antimykotik nebo antiparazitik) do 30 dnů ode dne 0. -- Příjem živé oslabené vakcíny do 3 měsíců ode dne 0. -- V názoru zkoušejícího, účastníci, kteří jsou vystaveni vysokému riziku infekce (mimo jiné včetně domácího katetru, dysfagie s aspirací, dekubitálního vředu, anamnézy předchozí aspirační pneumonie nebo rekurentní těžké infekce močových cest).
6. Primární imunodeficience
7. Zhoubný novotvar v anamnéze
8. Těžké, progresivní nebo nekontrolované ledvinové, jaterní, hematologické, gastrointestinální, plicní, srdeční nebo neurologické onemocnění nebo podle názoru zkoušejícího jakýkoli jiný doprovodný zdravotní stav nebo významné abnormální laboratorní hodnoty, které vystavují účastníka riziku účastí v této studii s výjimkou nemocí nebo stavů souvisejících s aktivní SS
9. Komorbidity nesouvisející se SS v současnosti vyžadují systémovou léčbu kortikosteroidy.
10. Do 10 dnů před prvním podáním belimumabu, IgG<4g/l nebo IgA<0,1g/l
11. WBC <1,5 × 109/l během 10 dnů před prvním podáním belimumabu nebo neutrofilů <1 × 109/l