NPM1変異またはKMT2Aの患者の治療のためのジフトメニブ標準療法の資格がない急性骨髄性白血病

包含基準：

• 署名されたインフォームドコンセントは、研究に参加する前に取得する必要があります

• 2022年の世界保健機関（WHO）分類に基づいて、以下の形態学的に確認された診断：

  • 治療 - ナイーブな急性骨髄性白血病
  • KMT2A再配置（KMT2A転座として定義）またはNPM1変異（NPM1変異として定義された、細胞質局在、またはNPM1Cを引き起こす）またはメニン阻害に感受性を示すことが示されている他の変異。 突然変異状態は、標準のケアテストを使用した初期診断から知られています。

• 7+3、低メチル化剤、ベネトクラックス、またはその他の標準ケア（SOC）レジメンなど、7+3、低メチル化剤、ベネトルクラックスなどの標準的なケア誘導療法を受けたくない患者：以下で定義されていない：

  • 以下の両方で75歳以上。

    • 被験者は、30 ml/min以上のクレアチニンクリアランスによって示されるように、適切な腎機能を持っている必要があります。 Cockcroft Gaultフォーミュラによって計算されるか、24時間の尿の収集で測定
    • 被験者は、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）≤3.0x正常（ULN）およびアラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）≤3.0X ULN（白血病の臓器の関与のためとみなされない限り）またはアラニンのアミノトランスフェラーゼ（ALT）によって示される適切な肝機能を持つ必要があります。

  • 18歳から74歳以上の年齢は、次の併存疾患の少なくとも1つであり、次のとおりです。

    • 2または3の東部協同組合腫瘍グループ（ECOG）パフォーマンスステータス。
    • 治療または排出分率を必要とするうっ血性心不全（CHF）の心臓病の歴史≤50％または慢性安定狭心症。
    • 一酸化炭素（DLCO）の肺の拡散能力≤65％または強制呼気量1秒（FEV1）≤65％。
    • クレアチニンクリアランス≥30ml/min〜 <45 ml/min。
    • 総ビリルビン> 1.5から≤3.0x ulnによる中程度の肝障害。
    • 長期にわたる抗凝固または補綴心臓弁の存在、または単一の薬剤による治療的抗凝固の兆候の恩恵を受ける静脈血栓塞栓症
    • その後の免疫抑制を伴う再発のリスクを伴う入院を必要とする重度の感染の過去の既往歴
    • 医師が標準的な最前線療法と互換性がないと裁判官が、研究登録前に研究チームがレビューし、承認する必要がある他の併存疾患
• 末梢白血球（WBC）は≤10,000/ULをカウントします。 患者は、サイクル1の終了まで白血球数を制御および維持するために、ヒドロキシ尿素、シタラビン、または白血球発生を受けられる場合があります
• 出産の可能性を持つ女性は、研究中および研究治療の最後の投与後少なくとも180日間、非常に効果的な避妊方法を喜んで使用しなければなりません
• 非滅菌男性患者は、研究中および最後の研究治療の少なくとも90日間、非常に効果的な避妊方法をパートナーと使用することに同意する必要があります。

除外基準：

• 急性前骨髄球性白血病の診断
• 爆風危機における慢性骨髄性白血病の診断
• 臨床的に活性な中枢神経系（CNS）白血病
• 白血球症の制御に使用されるヒドロキシ尿および/またはシタラビンを除くAMLの事前治療
• 抗生物質、抗真菌性、および抗生物質、抗真菌性、抗ウイルス性を除き、シトクロムP450-イソザイム3A4（CYP3A4）の強力な阻害剤または誘導因子である併用薬による治療は、患者にとって絶対に不可欠であると考えられている感染およびその他の薬物を予防または治療するために使用される抗生物質を除き、
• 活性感染を示すヒト免疫不全ウイルス、C型肝炎、またはB型肝炎表面抗原の検出可能なウイルス量。 対照疾患の患者は研究登録から除外されません
• 患者が深刻なまたは生命を脅かす感染症の素因となる既存の障害（例： 嚢胞性線維症、先天性または後天性免疫不全、出血障害、またはAMLに関連しない細胞質）
• 活発な制御されていない急性または慢性全身性真菌、細菌、ウイルス、またはその他の感染症
• 平均Fridericiaのフォーミュラ補正QT間隔（QTCF）> 3回心電図（ECG）で480ミリ秒
• 患者がインフォームドコンセントプロセスを防ぐ精神疾患
• 妊娠または授乳中の女性。 生殖能力のあるすべての女性患者は、治療を開始する72時間前に血清妊娠検査が陰性でなければなりません
• デュアル抗血小板療法を必要とする参加者