표준 요법에서 질병 재발을 경험한 베게너 육아종증 환자에서 리툭시맙의 사용을 조사하는 오픈 라벨 파일럿 연구

이 연구는 표준 요법을 통해 질병의 재발을 경험한 베게너 육아종증(WG) 환자에서 리툭시맙의 사용을 조사할 것입니다. Rituximab은 정상 및 비정상 B 림프구의 표면에서 발견되는 CD20이라는 인간 단백질에 대한 항체입니다. Rituximab은 B 림프구의 수를 감소시킵니다. 이 연구는 WG에서 리툭시맙의 안전성과 백혈구에서 발견되는 물질에 반응하는 항체인 순환 항호중구 세포질 항체(ANCA)의 수준을 감소시키는 리툭시맙의 능력을 조사할 것입니다. ANCA는 WG와 밀접한 관련이 있는 것으로 밝혀졌습니다. 이 연구는 또한 리툭시맙이 질병 재발의 발생을 줄일 수 있는지 여부를 조사할 것입니다. WG는 혈관 염증이 특징인 질병입니다. 그것은 부비동, 폐, 신장, 뇌, 신경, 눈, 장관, 피부, 관절, 심장 등을 포함하여 신체의 많은 다른 부분을 포함할 수 있습니다. 세포독성 약물 요법을 사용하기 전에 WG는 치료하지 않으면 거의 항상 치명적이었고 2년 이내에 사망률이 93%였습니다.

18세에서 75세 사이의 환자로서 표준 치료에도 불구하고 적어도 1회 이상의 질병 재발 병력이 있고, 이전 12개월 이내에 활성 WG가 있었고 차도 상태에 있고, 차도 유지를 위해 메토트렉세이트 또는 아자티오프린을 투여받고 있는 환자, 그리고 순환 ANCA가 있는 사람이 이 연구에 적합할 수 있습니다.

전체 연구를 완료하려면 최소 22회의 진료소 방문이 필요합니다. 환자는 실험실 연구 및 엑스레이와 함께 포괄적인 의료 평가를 받게 됩니다. 또한 질병의 진단 및 치료를 위해 의학적으로 지시된 경우에만 영향을 받는 장기에 대한 상담 및 가능한 생검이 있을 수 있습니다. 환자가 리툭시맙 주입을 받는 4주 동안 메토트렉세이트 또는 아자티오프린은 일시적으로 약물을 중단하거나 용량을 줄여야 하는 부작용이 없는 한 동일한 용량으로 계속 투여합니다. 환자는 일주일에 한 번 체표면적 제곱미터당 375mg의 리툭시맙을 4회 투여받게 됩니다. 정맥 카테터를 통해 정맥에 주입됩니다. 첫 번째 용량의 경우 환자는 주입 중 모니터링 및 주입과 관련된 반응을 위해 최소 24시간 동안 입원 환자로 입원합니다. 두 번째, 세 번째 및 네 번째 리툭시맙 주입은 환자가 첫 번째 주입을 어떻게 견디는지 결정하기 위해 입원 환자 또는 외래 환자 기준으로 제공될 수 있습니다.

4회 주입 후 약물의 안전성과 질병 상태를 모니터링하기 위한 혈액 검사가 4주 동안 매주 집에서 실시됩니다. 결과는 연구원들에게 팩스로 전송됩니다. 환자는 4차 주입 후 1개월 후, 그 이후에는 1~3개월마다 병원을 방문하도록 요청받을 것입니다. 부작용이나 질병의 재발이 없다면 메토트렉세이트 또는 아자티오프린은 차도 후 2년 동안 계속됩니다. 그때까지 질병이 완화된 상태로 남아 있으면 두 약물의 용량을 점진적으로 줄이고 결국 중단하게 됩니다. 일반적인 일정은 매월 메토트렉세이트를 2.5mg, 아자티오프린을 매월 25mg 줄이는 것입니다. 그 시점에서 활동성 질병의 징후가 없으면 환자의 질병은 지속적인 관해 상태에 있는 것으로 간주되며 추가 치료가 필요하지 않습니다. 재발이 발생하면 치료가 이전과 달라집니다. 대부분의 경우 치료에는 프레드니손과 시클로포스파미드 또는 메토트렉세이트가 포함됩니다. ANCA 결과가 리툭시맙 치료 후 음성이었다가 다시 양성이 되고 B 림프구 회복의 증거가 있는 경우, 환자는 4회 리툭시맙 주입의 두 번째 과정을 받을 수 있습니다.