심폐 우회로에서 고유량 저압 관류[HFLPP]를 보조하기 위한 페녹시벤자민[PBZ] IV의 사용

배경 체구가 작은 신체에서 심폐 우회로[CPB]는 말초 관류 감소를 초래할 수 있습니다. 이것은 유산산증으로 입증되는 혐기성 대사를 초래합니다. 고유량은 심폐 바이패스 중에 일반적으로 사용되는 중간 정도의 저체온증에 의해 악화되는 전신성 고혈압을 초래합니다. 페녹시벤자민[PBZ]은 알파 아드레날린 수용체를 비가역적으로 차단하여 작용하는 소동맥 혈관확장제입니다. 이는 혈관확장을 일으켜 고유량, 저압 CPB를 가능하게 합니다. 미국 이외의 캐나다, 유럽 및 호주에서 광범위하게 사용되었습니다. 미국에서 경구 PBZ는 FDA 승인을 받은 반면 정맥 주사 PBZ는 연구용 약물로만 사용할 수 있습니다. 클리블랜드 클리닉에서 이 약물은 1994년 이후 1000명 이상에서 이 프로토콜에 따라 사용되어 왔으며 어떤 중요하거나 심각한 부작용도 없었습니다. 이 약물은 또한 텍사스 어린이 병원, 토론토의 아픈 어린이 병원, 위스콘신 어린이 병원 및 유럽, 호주 및 아시아 전역의 여러 센터에서 사용됩니다. 이 약물은 심폐 우회술을 받는 어린이의 사망률을 줄이는 데 도움이 되었습니다.

이 환자 집단에서 PBZ의 이론적 이점은 수술 전후 기간에 전신 혈관 저항에 대한 균일하고 원활한 감소입니다. 이 균일한 전신 혈관 확장은 심폐 바이패스에서 저압, 고유량 전신 관류를 가능하게 합니다. 우리는 이것이 말단 기관 부종 형성 및 기능 장애 감소를 포함하여 심폐 우회 후 개선된 결과에 부분적으로 책임이 있다고 생각합니다. 이 센터와 다른 센터에서의 경험으로 인해 우리는 이러한 환자의 우회로 관리 프로토콜에서 PBZ를 사용하는 것이 실험적 조사가 아니라 최첨단을 나타낸다고 강력하게 믿습니다. 미국에서는 임상시험용 의약품 외에는 구할 수 없기 때문에 임상시험용 신약으로 사용하도록 요청받았습니다. 입증된 실적을 보유하고 있으며 안전한 것으로 알려져 있습니다. 전 세계적으로 많은 수의 환자에게 사용했을 때 노르에피네프린[어쨌든 이들 환자에서 심폐 우회 후 일반적으로 사용되는 알파 작용제]을 필요로 하는 저혈압[실제로 효과임]을 제외하고는 심각한 부작용이 나타나지 않았습니다.

환자

다음 환자는 HFLPP에 대한 PBZ를 받을 수 있는 후보입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 16kg 미만의 모든 환자.
2. 16-18kg 사이의 전우회혈색소가 16g/dl 미만인 환자
3. 모든 환자는 18세 미만입니다.

페녹시벤자민의 사용:

CPB를 시작할 때 주어진 로딩 선량:

• 전신 측에 폐쇄 병변이 있는 환자의 경우:

  • 바이패스 회로에서 0.25 mg/kg 투여량
  • 없음 정맥주사

• 왼쪽 병변을 방해하지 않는 환자의 경우:

  • 바이패스 회로에서 0.5 mg/kg
  • 0.5 mg/kg I.V. 삽관시

수술 후 유지 관리 용량:

• 0.3 mg/kg I.V. 경구 섭취가 시작될 때까지 또는 처음 48시간 동안 8시간마다
• 0.3 mg/kg P.O. 다음 24시간 동안 8시간마다
• 0.15 mg/kg P.O. 다음 24시간 동안 8시간마다 그리고 중지
• 환자가 노르에피네프린 주입을 받고 있거나 평균 동맥압이 연령대에 허용되는 것보다 낮은 경우 PBZ를 유지합니다.

• 니트로프루시드나트륨 최대 용량을 투여하고 있고 여전히 고혈압인 경우가 아니면 유지 용량을 다음 환자에게 사용하지 마십시오.

  • 노우드 환자
  • 폰탄 환자
  • 잔류 좌심실 폐쇄성 병변이 있는 환자 - 수술 후 기간에는 전혀 사용하지 마십시오.

이 연구의 목적으로만 수집되고 모니터링되는 데이터:

인구통계학적 정보, 부작용 및 사망 데이터가 기록되어 보안 액세스 전용 의사 사무실의 암호로 보호된 컴퓨터에 보관됩니다. 개별 식별자가 없는 복합 데이터만 IRB 및 FDA에 보고됩니다. 이 연구에서 발표할 계획은 없으며 환자가 병원에서 퇴원한 후에는 후속 조치를 취하지 않을 것입니다.

모니터링해야 할 부작용:

• 정상 용량 [0.2 마이크로그램/kg/분]을 초과하는 노르에피네프린을 필요로 하는 저혈압
• 다른 원인[출혈, 패혈증 등] 없이 이러한 저혈압으로 인한 사망
• I.V. 투여 후 12시간 이내에 발생하는 영향. 용량 투여 또는 P.O. 24시간 이내. 용량 투여
• 예상치 못한 또는 비정상적인 부작용[1994년 이후로 언급되지 않음] 동의 모든 환자의 부모/보호자로부터 사전 동의를 얻습니다. 7세 초과 아동의 동의를 얻습니다.