운동실조-모세혈관확장증의 신경학적 증상 개선을 위한 아만타딘

운동실조-모세혈관확장증(A-T)은 신경퇴행성 경과, 면역 결핍 및 악성 종양 발생 경향이 있는 복잡한 다계통 장애입니다. 임상상에는 진행성 소뇌 운동실조증과 운동 장애(무도병, 근긴장이상 또는 서동증)가 포함되며, 이는 운동 실조증 피로도, 침흘림 및 체력 감소는 다른 주요 관심사입니다. 질병 경과는 파괴적입니다. 영향을 받은 어린이는 인생의 두 번째 10년이 되면 일반적으로 휠체어에 의존해야 하며 두 번째 10년 이후의 생존은 드뭅니다. A-T의 치료는 어떤 치료도 질병의 경과를 바꾸지 않는 것 같기 때문에 낙담하지만 성가신 운동 장애의 대증 치료를 통해 호전될 수 있습니다. 다양한 도파민 작용제를 가끔 사용하지만 효과에 대한 보고는 드물고 일화적입니다.

아만타딘은 인플루엔자 예방(1세 이상의 어린이 및 성인) 및 성인의 추체외로 장애(파킨슨병 및 약물 유발 운동이상증)에 대해 승인된 도파민 작용제입니다. 아만타딘은 시냅스 흡수를 억제하고 선조체 NMDA 수용체를 길항함으로써 도파민성 전달을 증가시킵니다. 아만타딘으로 개선된 것으로 밝혀진 추가 조건은 다음과 같습니다: 소뇌 운동실조, 성인과 어린이의 뇌 외상 후 경계, 어린이의 주의력 결핍 장애, 헌팅턴병의 무도병 및 운동불능증.

아만타딘은 인플루엔자, 파킨슨병 및 약물 유발성 운동이상증의 치료 및 예방을 위한 FDA 승인 약물입니다. 성인과 1세 이상의 어린이에게 사용하도록 승인되었습니다.

어린이의 복용량: 5 mg/kg 체중에서 최대 8.8mg/kg/. 성인 복용량: 200~300mg/일. 1일 복용량은 2~3일 분량으로 나누어야 합니다. Amantadine은 두통, 식욕 감소, 진정, 피로, 복통, 구토, 불면증, 족부 부종 및 발진과 같은 경미한 부작용이 있는 안전한 약물입니다(4-10).

어린이에 대한 연구에서 아만타딘이 안전하고 견딜 수 있는 약물임이 입증되었습니다. 아만타딘은 ADHD가 있는 5-13세의 건강한 어린이 24명에게 투여되었습니다. 부작용은 13/24에 나타났으며 식욕 감소, 두통, 진정, 가벼운 불면증, 구토, 피로, 복통과 같이 일반적으로 경미했습니다. 한 과목은 두통 때문에 탈락했습니다. 외상성 뇌 손상 후 반응이 낮은 6명의 어린이를 아만타딘(다른 약물과 동시에)으로 치료했습니다. 이 약물은 비교적 경미한 부작용(진정, 간헐적 떨림, 현기증)으로 안전했지만 프로토콜 중단을 요구하는 심각한 부작용은 없었습니다.

연구 목적 이 연구의 목적은 날씨 amantadine sulphate가 A-T 환자의 운동 실조증과 운동 장애(서동증, 파킨슨증, 근긴장 이상, 무도병)뿐만 아니라 일반적인 건강을 개선하는지 조사하는 것입니다.