낭포성 섬유증 환자에서 LCI의 장기 의의(생존)

CF 연구의 현재 꿈은 근본적인 결함을 교정하고 폐 질환을 예방하는 안전한 약물을 발견하여 심각한 폐 손상이 없는 환자가 현재 치료에 대한 부담 없이 기대 수명의 극적인 증가와 함께 거의 정상적인 삶을 살 수 있도록 하는 것입니다. 컴파운드 VX-770(Ivacaftor Ò)이 이 과정에서 첫 번째 이정표가 될 것으로 기대됩니다. 폐 질환의 진행은 이제 많은 센터에서 매우 점진적이어서 그러한 새로운 치료법의 효과를 평가하기 위해 초기 폐 질환(소기도 질환)의 민감한 지표가 매우 필요합니다. 이러한 맥락에서 폐 청소 지수(LCI)라는 측정에 의한 환기 비균질성 평가가 가장 유망한 도구인 것 같습니다. 그러나 보건 당국의 승인을 받으려면 약물 평가에 사용되는 새로운 조치가 엄격한 기준을 충족해야 합니다. LCI의 경우 조사관은 여전히 ​​장기적인 중요성을 입증해야 합니다. LCI 측정이 장기 폐 질환 경과를 얼마나 잘 예측합니까? 따라서 이 연구에서 연구자들은 대규모 환자 코호트의 기준선에서 LCI를 측정하고 향후 2년 동안 환자의 질병 경과를 얼마나 잘 예측하는지 확인하고자 합니다.