Langfristige Bedeutung (Überleben) von LCI bei Patienten mit Mukoviszidose

Der aktuelle Traum in der CF-Forschung besteht darin, sichere Medikamente zu finden, die den grundlegenden Defekt korrigieren und Lungenerkrankungen vorbeugen und es Patienten ohne signifikante Lungenschädigung ermöglichen, ein nahezu normales Leben mit einer dramatischen Steigerung der Lebenserwartung und ohne die Belastung durch die derzeitige Behandlung zu führen. Der Wirkstoff VX-770 (Ivacaftor Ò) soll der erste Meilenstein auf diesem Weg sein. Das Fortschreiten von Lungenerkrankungen schreitet in vielen Zentren inzwischen so langsam voran, dass empfindliche Indikatoren für frühe Lungenerkrankungen (Erkrankungen der kleinen Atemwege) dringend benötigt werden, um die Auswirkungen solcher neuen Behandlungen beurteilen zu können. In diesem Zusammenhang scheint die Beurteilung der Ventilationsinhomogenität durch die Messung des Lung Clearance Index (LCI) das vielversprechendste Instrument zu sein. Um jedoch die Genehmigung der Gesundheitsbehörden zu erhalten, müssen neue Maßnahmen zur Arzneimittelbewertung strenge Kriterien erfüllen. Für den LCI müssen die Forscher noch seine langfristige Bedeutung nachweisen: Wie gut sagt die LCI-Messung den langfristigen Verlauf der Lungenerkrankung vorher? Daher möchten die Forscher in dieser Studie den LCI zu Studienbeginn in einer großen Patientenkohorte messen und feststellen, wie gut er den Krankheitsverlauf der Patienten über die nächsten 2 Jahre vorhersagt.