嚢胞性線維症患者におけるLCIの長期的意義（生存）

CF研究の現在の夢は、基本的な欠陥を修正して肺疾患を予防する安全な薬を発見し、重大な肺損傷のない患者が現在の治療の負担なく平均余命を劇的に延ばし、ほぼ通常の生活を送れるようにすることである。 化合物 VX-770 (Ivacaftor Ò) は、この道の最初のマイルストーンとなることが期待されています。 現在、多くの施設では肺疾患の進行が非常に緩やかであるため、このような新しい治療法の効果を評価するには、初期の肺疾患（小気道疾患）の高感度な指標が非常に必要とされています。 これに関連して、肺クリアランス指数 (LCI) と呼ばれる測定による換気の不均一性の評価が最も有望なツールであると思われます。 ただし、保健当局の承認を得るには、医薬品の評価に使用される新しい基準が厳格な基準を満たす必要があります。 LCI の場合、研究者はその長期的な重要性を証明する必要があります。LCI 測定は長期的な肺疾患の経過をどの程度正確に予測しますか? したがって、この研究では、研究者らは大規模な患者コホートのベースラインでLCIを測定し、それが今後2年間の患者の疾患経過をどの程度正確に予測するかを確立したいと考えています。