재발성 시신경 척수염 스펙트럼 장애에서 추가 치료로서 Bortezomib의 효능 및 안전성

포함 기준:

• 연령 ≥18세
• 2015 기준에 정의된 NMOSD의 진단 또는 NMOSD 혈청 양성 스펙트럼 장애(재발성 ON 또는 세로로 광범위한 횡단 척수염(LETM)). 모든 환자는 NMO-IgG 혈청양성이어야 합니다.
• 지난 6개월 동안 최소 2회 재발 또는 지난 12개월 동안 3회 재발의 임상적 증거(이전 6개월 동안 최소 1회의 재발 발생)
• B 세포 수는 보르테조밉 투여 전 피험자에서 정상(총 림프구의 5-20%)이어야 합니다.
• 연구 참여에 대한 서면 동의서 제공
• 적어도 한쪽 눈의 교정 시력이 20/100 이상; 그렇지 않으면 마지막 공격은 척수염이었고 척수염의 공격만이 결과입니다.
• 보행(보행기 유무에 관계없이); 그렇지 않으면 마지막 공격은 시신경염이었고 시신경염의 공격만이 결과입니다.

제외 기준:

• 임상적으로 중요한 감염(HSV, VZV, CMV, EBV, HIV, 간염 바이러스, 매독 등)의 현재 증거 또는 알려진 병력
• 연구 과정 중 임신, 모유 수유 또는 가임 가능성
• 환자는 스크리닝 후 30일 이내에 다른 임상 치료 연구에 참여하지 않거나 다른 실험적 치료 연구에 참여하지 않을 것입니다.
• 수막구균 감염 발생 위험이 증가할 수 있으므로 비장 절제술 병력이 있는 환자
• 지난 3개월 이내에 또 다른 중재적 임상시험에 참여
• 기존 감각 또는 운동 다발신경병증 ≥ 등급 2(NCI CTC AE 기준), 스크리닝 전 14일 이내
• 심장 또는 신장 기능 부전
• 현재 또는 지난 5년 이내의 종양 질환
• 임상적으로 관련된 간, 신장 또는 골수 기능 장애