헌팅턴병의 신체 활동 및 운동 결과 (PACE-HD)

헌팅턴병(HD)은 중간 가시 선조체 프로젝션 뉴런의 기능 장애 및 사망을 유발하는 신경퇴행성 질환으로, 결과적으로 인지, 운동 기능 및 행동의 손상을 초래하는 피질 골조 경로의 중단을 초래합니다. 이러한 장애는 질병의 비교적 초기부터 일상 생활 활동 및 삶의 질에서 독립성을 감소시키는 결과를 낳습니다. 독립적인 생활을 촉진하기 위한 개입과 증상 관리 전략을 개발할 수 있는 잠재력은 이 파괴적인 질병의 개인적 및 경제적 영향을 모두 관리하는 데 중요합니다. 현재까지 질병 진행을 늦출 수 있는 성공적인 약리학 적 개입은 없지만 HD에서 짧은 운동의 질병 특정 운동 기능 및 일반적인 건강상의 이점에 대한 명확한 증거가 있습니다. 단기간 동안 HD에서 운동 및 행동 변화 개입을 성공적으로 제공하는 것이 가능했지만, 이제 운동의 영향을 현실적으로 평가하기 시작하기 위해 장기적(예: 1년)에 걸쳐 운동 준수를 적극적으로 촉진하는 연구를 수행할 필요가 있습니다. 질병 진행에 대한 신체 활동 및 구조적 운동.

치료적 운동 개입은 신경퇴행성 질환에 대한 흥미롭고 혁신적인 연구 분야를 제시합니다. 신경변성에서 운동 장애를 해결하면 장기간에 걸쳐 질병 진행을 지연시키고 기능적 능력을 최대화하는 데 장기적으로 유익한 효과를 제공할 수 있습니다. 독립적인 이동성 상실 및 간병 의존도는 요양원 ​​입원의 중요한 예측 인자로 나타났습니다. 독립적인 생활을 촉진하는 개입과 증상 관리 전략을 개발할 수 있는 잠재력은 이 파괴적인 질병의 개인적 및 경제적 영향을 모두 관리하는 데 매우 중요합니다. 현재까지 질병 진행을 늦출 수 있는 성공적인 약리학적 또는 기타 개입은 없지만 특정 운동 훈련과 함께 활동 수준 및 교육과 같은 생활 방식 요인이 보상 신경망을 구동하는 데 도움이 될 수 있다는 제안이 있습니다. 쇠약해진 뇌를 위해, 그리고 질병의 진행 과정을 바꾸십시오. 헌팅턴병에 대한 현재까지의 연구는 후향적 데이터에 의존했으며 질병 진행에 기여하는 생활 습관 요인에 대한 강력한 평가가 필요합니다. 효과가 있는 것으로 밝혀지면 운동 프로그램은 적응형 신경가소성을 촉진하여 이러한 개입의 기능적 이점을 최대화하기 위해 가능한 경우 질병 수정 약물, 세포 대체 요법 또는 유전자 조작과 함께 사용될 가능성이 있습니다.

연구자들은 두 갈래 접근 방식을 사용하여 헌팅턴병 환자의 운동 및 신체 활동 중재의 타당성을 체계적으로 평가하기 시작했습니다. 첫 번째 접근법은 HD에서 단기 유산소 및 강화 운동 프로그램의 타당성을 평가했습니다. 이로 인해 Gossweiler Foundation, Exert-HD, 에어로빅(예상 심박수 최대 60-85% 사이에서 수행) 및 운동 강화에 대한 3개월 무작위 통제 시험이 최근에 완료되었습니다. 운동 그룹의 참가자는 예상 VO2 최대치 및 통합 헌팅턴병 평가 척도(UHDRS) 수정 운동 점수(mMS)가 상당히 개선된 것으로 나타났지만 인지 또는 기타 운동 기능 측정에는 영향이 없었습니다. 참가자들이 잘 견뎌냈습니다. 이와 함께 신체 활동 수준을 높이기 위한 행동 변화 개입의 타당성에 대한 개발 및 평가가 있었습니다(Engage-HD; ISRCTN65378754). 개입은 사회적 접촉 통제와 비교하여 워크북 기반 행동 변화 프로그램을 활용하는 신체 활동 개입(14주 동안 6회 세션)의 효능을 평가하는 것을 목표로 했습니다. 이 연구는 자가 보고된 신체 활동, 운동에 대한 자기 효능감 및 인지의 개선을 입증했지만 HD 특정 운동 기능에는 변화가 나타나지 않았습니다.

PACE-HD에서 연구자들은 지금까지 완료된 예비 연구에서 자연스럽게 발생하는 세 가지 문제를 해결하려고 합니다. 첫째, HD에서 장기(예: 12개월) 유산소 및 강화 운동 개입에 대한 평가가 없었습니다. 현재까지의 연구에서 운동 및 인지 기능이 단기적으로 개선되는 것으로 나타났지만, 운동 행동이 장기적으로 유지될 수 있는지 여부와 인지 또는 운동 기능의 개선이 어느 정도까지 유지되거나 강화될 수 있는지는 불확실합니다. 용어 개입.

둘째, 헌팅턴병의 질병 진행에서 신체 활동의 역할에 대한 이해가 부족합니다. 예비 작업에서는 기능이 개선된 7일 활동 모니터를 활용하여 중재 기간 동안 가볍고 중간 강도의 신체 활동, 좌식 행동 및 수면 패턴을 포함한 신체 활동 행동에 대한 보다 자세한 데이터를 얻었습니다. 이 시험에서 조사관은 HD를 가진 120명의 코호트에서 1년 동안 종단적으로 활동 패턴을 평가하기 위해 7일 활동 모니터를 활용할 것입니다. 운동, 인지 및 기능 능력의 표준화된 평가와 함께 이 종단 평가는 웨어러블 활동 장치의 검증을 돕고 신체 건강 및 신체 활동이 질병 진행과 어떻게 관련될 수 있는지 평가합니다.

셋째, 운동이 HD에서 효과를 얻을 수 있는 메커니즘에 대한 이해가 부족합니다. 장기간의 운동 중재 시도는 적어도 중재의 복잡성 측면에서 뿐만 아니라 실제 신체 활동의 다양한 차원을 정확하게 특성화하고 운동에 대한 개별 반응을 이해하는 데 어려움이 있기 때문에 제공하기 어렵습니다. 우리의 예비 연구는 운동이 추정된(예측된) VO2max의 측정을 사용하여 유산소 체력을 향상시킬 수 있는 잠재력을 가지고 있음을 보여주었습니다. 이 시험은 중추신경계(CNS) 기능 및 구조와 관련된 체력의 대리 측정 및 산소 섭취의 직접적인 측정인 VO2max의 종적 평가를 통합할 것입니다.