간질성 폐질환을 동반한 공통 가변성 면역결핍의 치료를 위한 아바타셉트 (ABCVILD)

포함 기준:

1. 국제합의문서(ICON)에 따른 CVID 진단

   1. 만 4세 이상
   2. 연령 조정된 정상보다 2 표준 편차 이상 낮은 혈청 IgG
   3. 혈청 IgA 및/또는 혈청 IgM 감소
   4. 면역화에 대한 비정상적인 특정 항체 반응
   5. 2차 면역결핍의 배제
2. 최소 6개월 동안 대체 면역글로불린을 사용 중이며 연구 내내 유지할 의향이 있음
3. 연구 시작 전에 폐 생검으로 진단된 림프구 구성 요소가 있는 육아종-림프구성 간질 폐 질환, 쐐기 생검이 선호됨.
4. 연구 시작 3개월 이내의 최신 평가와 함께 최소 6개월 간격으로 폐의 연속 CT 영상에서 측정된 간질성 폐 질환의 지속 또는 악화.
5. 서명된 서면 동의서
6. 향후 의료 연구에 사용할 수 있도록 생물학적 표본을 보관할 의향이 있습니다.
7. 가임 여성 피험자는 호르몬 기반 피임, 자궁 내 장치, 콘돔/장벽, 외과적 불임 파트너 또는 금욕과 같은 효과적인 피임 형태에 동의해야 합니다.
8. 연구에 참여하는 남성은 연구 기간 내내 그리고 마지막 투여 후 3개월 동안 콘돔 사용에 동의해야 합니다.

제외 기준:

1. 아바타셉트 또는 그 성분에 대한 과민증 병력
2. 이전 6개월 동안 항-CD20 단클론 항체, alemtuzumab, ATG를 포함한 림프구 고갈제를 투여받았습니다.
3. 지난 3개월 이내에 아바타셉트, 사이클로포스파미드, 종양 괴사 인자 억제제 또는 펄스 스테로이드(메틸프레드니손 >15mg/kg/일 또는 코르티코스테로이드 동등물로 정의됨)를 투여받았습니다.
4. 등록 후 3개월 이내에 그리고 초기 CT 흉부로부터 3개월 이내에 다음 면역 조절 약물을 시작했거나 증가시켰습니다: 아자티오프린, 사이클로스포린, 타크로리무스, 메르캅토푸린, 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모페틸 또는 시롤리무스
5. HIV 감염 병력(양성 PCR)
6. 치료받지 않은 만성 B형 간염 또는 C형 간염(양성 PCR)
7. 양성 QuantiFERON 금에 의한 활동성 결핵(TB). 잠복결핵 병력이 있는 경우 치료 완료 증거를 제시해야 합니다.
8. 지속성 엡스타인-바 바이러스(EBV) 로드 ≥ 1,000단위/mL 혈액 검사 최소 1개월 간격으로 2회
9. 기타 통제되지 않은 감염
10. 시험 시작 후 6주 이내에 생백신 제공
11. 악성 종양 또는 지난 1년 이내에 악성 종양 치료
12. 현재 임신 ​​중이거나 모유 수유 중
13. 기대 수명 1개월 미만
14. 자가 투여를 꺼리거나 부모/간병인이 집에서 피하 주사를 자가 투여하도록 하는 피험자
15. 조사관이 연구 참여를 금기라고 느끼는 기타 조건