LF/LG 대동맥 협착증 및 야생형 트랜스티레틴 아밀로이드 심근병증에 대한 도부타민 스트레스 심장초음파검사 (DobAttrAS)

연구 프로토콜

A- 기본 평가: 다음 사항이 측정됩니다.

• 혈압과 심박수.
• 심전도.
• 표준 심장초음파검사.
• 도부타민 스트레스 심초음파검사.

B- 카테터 삽입실: 참가자는 도부타민 스트레스 심장초음파 검사가 종료된 후 약 1.5시간의 회복 기간을 거친 후 카테터 삽입실로 이송됩니다. 다음 작업은 다음 순서로 수행됩니다.

• 우심장 카테터 삽입 및 심내막심근 생검.
• 왼쪽 심장 카테터 삽입.
• 도부타민 과제: 동시 침습적 측정과 함께 도부타민 복용량을 늘리는 주입.
• 왼쪽 및 오른쪽 심장 카테터 제거: 도부타민 챌린지 후 5분 회복 후 카테터를 제거합니다.

C- 관찰: 참가자는 관찰을 위해 외래 병원으로 이송되며 합병증이 발생하지 않는 경우 참가자는 2시간 관찰 후 퇴원할 것으로 예상됩니다.

D- CMRI: 모든 참가자는 좌심실 질량, T-1 값 및 세포외 부피(ECV)를 추정하기 위해 CMRI를 사용하여 평가됩니다. 이는 별도의 방문이 예정되어 있습니다.

조사 및 절차

1. 도부타민 과제

   도부타민 챌린지는 시험 당일 2회 진행됩니다. 첫 번째 도부타민 유발검사는 기본 심초음파 검사 직후에 수행됩니다. 두 번째 도부타민 검사는 아래 설명된 대로 2시간 이후에 도뇨실에서 수행됩니다. 약 2분이라는 짧은 반감기로 알려진 도부타민은 효과가 급격히 감소하며 지정된 2시간 간격은 효과가 감소함을 보장합니다.

   램프 도부타민 주입은 단계적으로 도부타민 투여량을 증가시키면서 수행됩니다(투여량: 2,3,5,10,20ug/kg/min). 도부타민 투여량은 적절한 도부타민 반응을 보장하기 위해 베타 차단제 치료를 진행 중인 환자의 경우 40ug/kg/min까지만 증가됩니다.

   심장초음파검사를 통한 첫 번째 도부타민 챌린지: 주입 시작 전, 각 주입 단계 및 주입이 생략된 후 회복 기간 동안 혈압, 심박수 및 표준 심장초음파 영상을 획득합니다. 예상 대동맥 판막 면적(AVAproj.)은 단순화된 공식을 사용하여 계산됩니다.

   AVAproj =AVArest + " AVApeak- AVArest" /"Qpeak-Qrest" " x (250- Qrest)

   Q는 경판막 유속 = SV/분출 시간으로 정의됩니다. SV는 LVOTVTI x LVOTarea로 계산됩니다. 배출 시간은 밸브 프로파일의 CW-Doppler로 측정됩니다.

   침습적 측정을 통한 두 번째 도부타민 챌린지: 이는 오른쪽 및 왼쪽 심장 카테터를 삽입한 후 카테터 삽입 실험실에서 수행됩니다. 두 도부타민 챌린지 사이에는 최소 2시간의 간격이 있어야 합니다. 주입 시작 전, 각 주입 단계 및 주입이 생략된 후 회복 기간 동안 혈압, 심박수, 압력 및 유량 측정을 수행합니다. AVA는 Gorlin 공식을 사용하여 안정 시 및 각 도부타민 용량 수준에서 추정됩니다. AVAproj에 대해 위에서 언급한 방정식은 다음과 같습니다. AVAproj를 계산하는 데에도 사용됩니다. 침습적 측정으로부터.

2. 심내막심근 생검 및 바이오뱅크 오른쪽 및 왼쪽 심장 카테터 삽입이 시작되기 전에 내부 경정맥(또는 대퇴 정맥)을 통해 심실중격에서 3개의 심내막심장 생검을 채취합니다. 첫 번째 생검은 고해상도 호흡 측정법을 통해 미토콘드리아 기능을 평가하기 위한 것입니다. 다른 두 개의 생검은 오르후스 대학 병원 병리과에서 표준 진단 광학 현미경을 사용하여 섬유증과 아밀로이드 침윤을 반정량적으로 평가하기 위한 것입니다. 첫 번째 생검(호흡 측정)의 잔여 조직은 분석이 완료된 후 파괴됩니다. 광학 현미경 검사를 위한 생검은 병리과의 표준 임상 관행에 따라 준비, 분석 및 임상 바이오뱅크에 보관됩니다.
3. 고해상도 호흡 측정법 고해상도 호흡 측정에 사용되는 생검은 촬영 후 즉시 분석됩니다. 고해상도 호흡 측정법은 오르후스 대학 병원 심장학과 임상 연구 부서에서 수행됩니다. 절차는 부서의 표준입니다.
4. 심장 자기 공명 영상(CMRI) CMRI 스캔을 수행하여 좌심실 질량, 섬유증(후기 가돌리늄 조영증강으로 평가됨), T1 매핑, 좌심실 용적, 좌심실 박출률 및 긴장 매핑 분석을 사용하여 평가한 ECV를 평가합니다. 가돌리늄 기반 조영제는 부작용 위험으로 인해 eGFR(사구체 여과율) < 30 ml/min/1,73 m2인 참가자에게는 투여되지 않습니다.